Vaskularna malformacija: vrste, uzroci, dijagnoza i liječenje

Iz ovog članka saznat ćete: što je vaskularna malformacija, zašto postoji patologija, njegove glavne vrste. Kako se bolest očituje, suvremene mogućnosti dijagnoze i liječenja.

Malformacija je kršenje intrauterinalnog razvoja organa s patologijom njegove strukture i funkcije. Ovaj članak pruža informacije o vaskularnoj malformaciji.

Patološke promjene u arterijama i venama javljaju se tijekom formiranja embrija i mogu utjecati na bilo koji dio tijela. U suvremenoj medicini koristi se pojam "arteriovenska angiodisplikacija ili AVD", što je sinonim za krvožilnu krvarenja.

Patološke promjene uključuju stvaranje dodatnih vezivnih žila između arterijskih, venskih i limfnih komponenti sustava opskrbe krvi u različitim kombinacijama, što dovodi do gubitka krvi i pothranjenosti na području ispod lezije ("niži" - to jest, kada se tekućina pokreće). Kliničke manifestacije patologije ovise o veličini glavnih krvnih žila, razvoju mreže koja ih povezuje.

Kliknite na fotografiju za povećanje

Bolest se odlikuje dugim periodom asimptomatskog protoka, kada kardiovaskularni sustav nadoknađuje nastale kvarove.

Malformacije mozga i kičmene moždine najčešće su zastupljene u pojmovima pojavljivanja. Kliničke manifestacije javljaju se u dobi između 20 i 40 godina, žene su bolesne dva puta češće.

Lezije udova čine 5-20% svih angiodisplasija, a lokalizacija glave i vrata - 5-14%.

Većina nedostataka krvožilnog podrijetla - venske ili limfne oblike dominiraju ne-izlijevanja (bez velikih vezivnih posuda), s malom vaskularnom mrežom.

Oznaka bolesti i ozbiljnost tečaja povezanog s pogođenim područjem. Opsežne malformacije posuda s oštećenjem organa središnjeg živčanog sustava (mozga, leđne moždine) i unutarnjih organa (crijeva) su opasne. Teška komplikacija bolesti - krvarenje, u nekim slučajevima s kobnim ishodom.

Vaskularne malformacije s primarnom manifestacijom u djetinjstvu razlikuju se zbog slabe prognoze u smislu liječenja i potpune kompenzacije patologije. Bolest, najprije dijagnosticirana nakon 40-50 godina, ima najpovoljniju prognozu za potpuno oporavak.

Primarna dijagnoza vaskularnih malformacija može biti bilo koji liječnik, ali suvremeni pristup liječenju zahtijeva sudjelovanje brojnih liječnika: vaskularnih i endovaskularnih kirurga, specijalista u plastičnim i neurokirurškim područjima.

Patologija se formira u prenatalnom razvoju, ali se najčešće manifestira u odrasloj dobi.

Uzroci i mehanizam razvoja patologije

Unatoč rijetkosti, vaskularne malformacije mogu biti vrlo teške, što značajno ometaju kvalitetu života pa stoga, u tijeku je rad na identificiranju uzroka pojave.

Glavni uzročni čimbenici:

  1. Genetski. Povezan s pojavom patoloških promjena u brojnim genima, često je nasljedna. Najpoznatiji od tih malformacija je Oslerov sindrom (više "pauk vene" na koži i sluznici).
  2. Random. Vaskularne malformacije koje nisu dio poznatih sindroma su češće od jednog karaktera.

Bez obzira na uzrok, mehanizam za razvoj malformacija je isti: tijekom intrauterinog formiranja sustava opskrbe krvlju nastaju dodatne veze između plovila s formiranjem zona patološkog krvotvora ("središnja zona"). Ovisno o vremenu pojavljivanja patologije, komunikacija može biti labav (ne-izljeva) u prirodi, ako se kvar pojavio u prvim tjednima nakon začeća ili stabljike - to je razvoj defekta na kraju prvog - početak drugog tromjesečja.

Sposobnost angiodisplasija da se poveća ili ponovi s vremenom nakon tretmana povezana je sa očuvanjem stanica patoloških žila funkcije rasta svojstvenih u stanicama embrija.

Klasifikacija i vrste vaskularne malformacije

Postoji nekoliko klasifikacija nasljednih angiodisplasija, u kliničkoj praksi sve one međusobno nadopunjuju i omogućuju razvijanje individualnog plana liječenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacija.
Tip 1 (arteriovenska fistula): zaobilaznica (slovo W na slici) obično je tri zasebne arterije (slovo A na slici) i jedina ispuštena vena (slovo B na slici).
Tip 2 (arteriovenska fistula): zaobilaznica (III) višestrukih arteriola (A) i odvodne vene (B).
Tip 3 (arteriol-venska fistula): višestruki shunt (W) između arteriola (A) i venula (B).

Razvrstavanje u Hamburg

Procjenjuje vodeću vrstu vaskularnih poremećaja:

  1. Arterijska.
  2. Venska.
  3. Usporavanje arteriovizma.
  4. Limfna.
  5. Microvaskularni (kapilarni).
  6. U kombinaciji.

Uključuje podklasifikaciju koja se temelji na vrsti spojnih posuda i dubini mjesta:

  • stabljike i ne-stabljike (jednostruki ili labav tip vaskularnih spojeva);
  • razgraničeni i difuzni oblici (prema vrsti oštećenja tkiva);
  • duboke i površne oblike.

Klasifikacija Međunarodnog društva za proučavanje vaskularnih anomalija (ISSVA)

Procjenjuje brzinu protoka krvi u patološkim oblicima i ističe benigne tumore (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Klasifikacija Schobinger

Odražava postavljeni razvoj patologije, koristi se za odabir optimalnog liječenja.

Ultrazvučno ispitivanje krvnih žila je pražnjenje krvi iz arterija u venski krevet

Vaskularna malformacija izgleda kao benigni tumor krvožilnog sustava

Plovila su porasla u promjeru

Vene su se proširile, kružne

Utvrđeno je povećanom pulsnošću arterija

Malnutricija tkiva s ulceracijom i krvarenjem

Uništavanje koštanih struktura (s lokalizacijom u kostima)

Kardiovaskularna insuficijencija s povećanjem lijeve klijetke

Karakteristični simptomi

Simptom kompleksa u angiodisplasiji je raznolik, ovisi o lokalizaciji patoloških promjena, uključuje:

  • promjene kože - od crvenila i zadebljanja do ulceracije;
  • bol sindrom;
  • kršenje osjetljivosti;
  • zarazne lezije na području patologije;
  • krvarenja;
  • poremećaji središnjeg živčanog sustava (pareza, paraliza, poremećena koordinacija, govor);
  • znakovi kardiovaskularne insuficijencije (stupanj dekompenzacije).

U rijetkim slučajevima, malformacija cerebralnih žila, komplicirana krvarenjem, je kobna.

  • U novorođenčadi, angiodisplasia se može manifestirati kao "crvena točka", što čini dijagnozu teškom. Da bi se utvrdilo vrstu patološkog procesa potrebno je dodatno ispitivanje (ultrazvučno skeniranje, ponekad biopsija tkiva).

  • Oznaka i tijek bolesti ovise o zoni ili organu lezije. U prvoj fazi procesa, postoji samo lokalno povećanje temperature, uz rast angiodisplase i uključivanje okolnih struktura, edem, povećanje duljine i promjera krvnih žila, sekundarni pojačani rast tkiva oko malformacije.
  • Često krvarenje je prvi klinički simptom latentnih oblika patologije, koji je karakterističan za angiodisplasiju središnjeg živčanog sustava ili unutarnjih organa.
  • Promjene kože kreću se od suptilnih "zvijezda" do velikih netransparentnih mrežica s blijedim središtem. S lokalizacijom malformacija u rukama i nogama u kasnim fazama, postoji porast mekih i koštanih tkiva, što se klinički očituje različitim duljinama udova, što je kršenje hoda. Opsežne vaskularne patologije dovode do ozbiljne limfo-venske insuficijencije, sindroma boli, prisiljavajući da izvrše amputirajuće stanja radi liječenja.
  • Kršenje kvalitete života s kasnije invaliditetom tijekom vaskularnih malformacija je rijetko. Jedna lezija izvan središnjeg živčanog sustava imaju dobru prognozu za liječenje, podložno pravovremenoj dijagnozi i adekvatnom liječenju. U slučaju nasljednih oblika s velikim oštećenjem unutarnjih organa i mozga, prognozu je slaba (Merrittov javor).
  • dijagnostika

    Kompletna anketa o pacijentu (ili njegovim roditeljima) i temeljitom pregledu omogućuju sumnju na arteriovensku angiodisplasiju u slučajevima površinskog položaja ili prijelaza u fazu aktivnog rasta.

    Sumnja na nepravilnost patologije cerebralnih žila uzrokuje pritužbe vezane za:

    • povećanje sindroma boli;
    • rekurentni hod, oštećenje sluha ili sluha;
    • epizoda vrtoglavice, napadaja ili gubitka svijesti.

    Ako imate bilo kakvih sumnji, liječnik će propisati kompleks studija kako bi razjasnio uzrok patologije. "Zlatni standard" dijagnostike razvijen je za angiodisplasije:

    Jasno određuje vrstu krvotoka u malformaciji (brz, spor ili odsutan)

    Zahtijeva visoku razinu stručnog usavršavanja

    Studija je neinformativna s dubokim položajem patologije ili lokalizacije u kostima, organima središnjeg živčanog sustava

    Glavna metoda istraživanja u malformacijama cerebralnih žila i unutarnjih organa

    Izlaganje zračenju ne dopušta sigurnu uporabu kod djece

    Može zamijeniti dijagnostičku radiopaknu angiografiju

    Minus istraživanja je velika doza zračenja, što ga čini teško koristiti u širokoj praksi

    Scintigrafija cijelog tijela s označenim crvenim krvnim stanicama je metoda izbora za praćenje bolesnika s tretiranom angiodisplasijom ekstremiteta.

    Da bi se smanjila količina izloženosti zračenju, prikazane su visoko selektivne studije (pregled odabranih posuda)

    Metode liječenja

    Glavni cilj liječenja arteriovenskog angiodisplasija je potpuno uklanjanje ili zaustavljanje svih povezanih posuda ("središnji fokus"). Ligiranje ležajnih arterija ili pojedinačni vaskularni šunci dovode do progresije bolesti i danas je gruba kršenja protokola liječenja.

    Kirurške metode

    1. Otvorena ili abdominalna operacija uz odstranjivanje cijelog volumena lezije, uključujući okolno tkivo, je "zlatni standard" iscjeljivanja. Zajednički procesi ili lokalizacija patologije (lice, vrat) ne dopuštaju uvijek radikalnu (s potpunom ekscizijom) operacije. U takvim slučajevima, kombinacija s endovaskularnom (intravaskularnom) metodom omogućuje povećanje postotka potpunog uklanjanja patoloških tkiva.

    Medicinske metode

    Pokazano je da se koristi za liječenje lijekova s ​​inhibirajućim rastom krvnih žila (Doksiciklin, Avastin, Rapamicin) djelotvorno u smanjenju boli i edema, bez odgovora od primarne patološkog fokusa. Istraživanja u ovom području liječenja su u tijeku.

    pogled

    Prognoza ovisi o vremenu dijagnoze, potpunosti liječenja. U slučaju manifestacije i progresije bolesti u djece, tijek malignih žila je agresivan, brzo se kreće u fazu nemogućnosti potpunog izrezivanja. Liječenje u takvim slučajevima ima pomoćnu prirodu, usmjerenu na sprječavanje sekundarnih promjena tkiva (čir, krvarenje).

    Asimptomatski tijek bolesti do 40-50 godina razlikuje se od dobre prognoze u smislu potpunog izlječenja i očuvanja kvalitete života.

    Moguće je govoriti o stalnom liječenju u slučajevima pojedinih ne-opsežnih lezija, kada je moguće potpuno kirurško izrezivanje fokusa. Ako je operacija potpuno tehnički nemoguća, uvijek postoji povratak bolesti.

    Vaskularna malformacija

    Oni predstavljaju gustu hrpu dilatiranih žila, u kojima su vene povezane s arterijama bez sudjelovanja kapilarne mreže zbog svoje odsutnosti. Kao rezultat odstupanja, arterijska krv je prešla u sustav dubokih i površnih vena bez oslobađanja hranjivih tvari i izlučivanja ugljičnog dioksida. Veličina vaskularnih malformacija može biti i mala i ogromna.

    Uzroci povrede nisu potpuno razumjeli, ali se vjeruje da nije povezano s nasljeđivanjem. Simptomatologija je zamagljena i nespecifična, zbog čega se AVM otkriva tijekom CT / MRI mozga ili kičmene moždine zbog razloga treće strane (na primjer tijekom moždanog udara ili ozljede). Mehanizmi i posljedice utjecaja AVM-a na vitalnu aktivnost neke osobe su nepredvidivi, stoga bolest zahtijeva adekvatno liječenje.

    Uzroci malformacija krvožilnog sustava

    Vaskularna malformacija je kongenitalni defekt u vaskularnoj strukturi središnjeg živčanog sustava. Korelirana je s fetalnom neravnotežom i ozljedama kod rađanja, ali specifični čimbenici koji uzrokuju ovaj fenomen nisu razjašnjeni.

    Lokalne anomalije stvaranja arterija i vene u mozgu javljaju se u embriju najkasnije 1-2 mjeseca trudnoće.

    Izravni odnos između prisutnosti ove anomalije, kao i dob ili spol pacijenta, nije pronađen do danas.

    Simptomatologija i klinička slika

    AVM-ovi se ne osjećaju godinama, tako da pacijenti često saznaju o njihovoj dijagnozi slučajno, dajući dijagnostičke mjere iz srodnih razloga. Malformacije, koje se povećavaju u volumenu, mogu staviti prekomjerni pritisak na mozak, a samo u ovom slučaju pojavljuju se neurološki (fokalni) simptomi.

    Klinička slika poremećaja je nespecifična i stoga zahtijeva dubinsku diferencijalnu dijagnozu.

    U običnom životu AVM se može manifestirati u sljedećim simptomima:

    • Intrakranijalna hipertenzija s karakterističnim sindromom tlaka ili pulsirajući;

    • Flaccidity, apatija, smanjena učinkovitost;

    • Poremećaj koordinacije pokreta;

    • očito smanjenje intelektualnih sposobnosti;

    • motor afazija i drugi poremećaji govora;

    • suzbijanje inervacije pojedinih dijelova tijela;

    • nestabilni hod i iznenadni padovi (često na leđima ili na strani);

    • mišićna hipotonija i konvulzivne napadaje;

    • Vidljiva slabost (grmljavina, gubitak vizualnih polja, djelomična ili totalna sljepoća);

    Epileptički napadaji različitih trajanja i intenziteta;

    Simptomi bolesti su potpuno ovisni o mjestu malformacije (frontalni ili temporalni režanj, mali mozak, baza mozga, leđna moždina).

    Puknuće patološki izmijenjenih krvnih žila također uključuje određene akutne manifestacije. Ova komplikacija dovodi do unutarnjeg krvarenja u mozgu ili kralježničnoj moždini, zajedno s iznenadnim poremećajem njihove opskrbe krvlju. S subarahnoidnim krvarenjem i formiranjem hematoma u mozgu, manifestacije patologije postaju prepoznatljivi.

    Pacijent se može žaliti na sljedeće simptome:

    Oštar i iznenadni napad teške glavobolje;

    • Mučnina i povraćanje bez objektivnih razloga (erupcija želučanog sadržaja ne donosi olakšanje);

    • Fotofobija (bol u očne jabučice kada gleda na izvor svjetlosti ili se nalazi u osvijetljenoj sobi);

    • nepokretnost očiju i oštećenja vida, sve do potpunog gubitka;

    • Kršenje izražajnog i impresivnog govora (pacijent izgovara nejasne zvukove i fraze fraza, ne percipira informacije iz usana iz treće strane);

    Ako ste vi ili članovi vaše obitelji suočeni s kliničkim manifestacijama patologije, odmah potražite stručnu pomoć.

    Diferencijalna dijagnoza AVM

    Najbolji stručnjaci Zavoda za vaskularnu kirurgiju u našem centru organiziraju optimalne dijagnostičke mjere za prepoznavanje bolesti u bilo kojem obliku. Diferencijalna dijagnostika u našem odjelu obavlja se u skladu s najvišim medicinskim standardima.

    Vaskularne malformacije određene su pomoću takvih istraživanja:

    1. Procjena trenutnog stanja pacijenta, analiza njegovih pritužbi, dubinsko proučavanje povijesti;

    2. Primarni neurološki pregled, tijekom kojeg se otkrivaju znakovi specifičnog mjesta AVM-a u skladu s kliničkom slikom lezije određenih područja mozga ili leđne moždine;

    3. Kompjutirana tomografija (CT) i snimanje magnetske rezonancije (MRI), koje omogućuju proučavanje strukture mozga u slojevima, vizualno gledaju na mjesto AVM i njegov volumen, procjenjuju opće stanje organa koji se proučava;

    4. ultrazvučna dopplerska sonografija koja omogućava promatranje prostornog položaja krvnih žila na zahvaćenom području u realnom vremenu, kao i razlikovanje patologije s drugim promjenama njihove anatomske strukture;

    5. Angiografija izvedena korištenjem kontrastnog sredstva, koji se uvodi u krvotok; pomaže u procjeni stanja vene i arterija pomoću rendgenske snimke.

    U slučaju poteškoća prilikom dijagnoze, možda ćete trebati dodatne savjete neurologa i neurokirurga. Obično se dijagnosticira vaskularna malformacija (ako je pacijent ima).

    Metode liječenja bolesti

    Punopravna terapija bolesnika s krvožilnim neželjenim oblicima zahtijeva mogućnost izvedbe glavnih opcija liječenja - embolizacija, radiosurgijska i kirurška. Taktike odabire iskusni stručnjak. Istodobno se procjenjuje potencijalni rizik od komplikacija odabrane metode terapije u odnosu na rizik spontane progresije i tijek bolesti.

    Liječenje je usmjereno isključivo na uklanjanje malformacija kako bi se uklonila opasnost od krvarenja. Kako će se taj cilj postići, stručnjak odluči, na temelju rezultata dijagnoze, osobnih karakteristika i dobne kategorije pacijenta.

    Kirurško liječenje je prilično složen postupak, tijekom kojeg se AVM uklanja iz mozga kroz otvor trefina (mehaničko otvaranje lubanje kostiju).

    Radikalna istiskivanja se koriste u slučajevima velikog volumena AVM tangles.

    Radiosurgijsko liječenje (gdje je malformacija izrezana s gama nožem uz pomoć specifičnog zračenja) prikladna je samo u slučaju malih veličina vaskularne zavojnice.

    Endovaskularna metoda nije tako agresivna i podrazumijeva preklapanje lumena AVM kroz posudu.

    Ako zanemarite liječenje, krvožilna krvarenja mogu uzrokovati ozbiljne komplikacije:

    • Hemorrhage u mozgu ili leđnoj moždini na pozadini rupture AVM fokusa;

    • trajni poremećaji kretanja (pareza udova i drugih dijelova tijela);

    • Teški neurološki poremećaji.

    Ako je liječenje nemoguće zbog velike veličine AVM-a, trebalo bi je spriječiti da ga prekine.

    Preventivne mjere

    Nemoguće je svrhovito spriječiti nastanak vaskularnih malformacija, budući da se još razvijaju u uteri. Međutim, ako je dijagnosticiran AVM, ali liječenje trenutačno nije moguće, trebali biste poduzeti odgovarajuće mjere kako biste spriječili puknuće malformacije.

    Spriječiti komplikacije na sljedeće načine:

    1. Kontrola razine krvnog tlaka, zaustavljanje napada povećanja uz pomoć antihipertenzivnih lijekova;

    2. uklanjanje psiho-emocionalnog stresa;

    3. Odbijanje od teške tjelesne napore.

    Naš stručnjak će Vas osobno upoznati s ostatkom mjera zaštite od komplikacija AVM-a.

    Arteriovne malformacije mozga

    Arteriovene malformacije mozga - kongenitalne anomalije cerebralnih žila, karakterizirane stvaranjem lokalnog vaskularnog konglomerata u kojem nema kapilarnih žila, a arterije izravno prolaze kroz vene. Arteriovene malformacije mozga očituju se uporni glavobolje, epileptički sindrom, intrakranijalno krvarenje kod raskida plućnih krvarenja. Dijagnoza se provodi pomoću CT i MRI cerebralnih žila. Kirurško liječenje: transcranialna ekscizija, radiosurgijska intervencija, endovaskularna embolizacija ili kombinacija tih tehnika.

    Arteriovne malformacije mozga

    Arteriovenska cerebralna malformacija (cerebralni AVM) je promijenjena područja cerebralne vaskularne mreže, u kojoj umjesto kapilara postoje brojne grane krivudavih arterija i vene koje tvore jedan vaskularni konglomerat ili spiralu. AVMs se odnose na vaskularne abnormalnosti mozga. Postoji 2 osobe od 100 tisuća ljudi. U većini slučajeva, klinički debi u razdoblju od 20 do 40 godina, u nekim slučajevima - kod osoba starijih od 50 godina. Arterije koje tvore AVM olabavile su zidove s nerazvijenim mišićnim slojem. To uzrokuje glavnu opasnost od krvožilnih malformacija - mogućnost njihovog raskida.

    U prisutnosti AVM mozga procjenjuje se rizik od njegovog raskida na oko 2-4% godišnje. Ako se krvarenje već dogodilo, vjerojatnost ponavljanja je 6-18%. Mortalitet tijekom intrakranijalnog krvarenja iz AVM-a opažen je u 10% slučajeva, a trajna invalidnost opažena je kod polovice pacijenata. Zbog stanjivanja arterijalnog zida na mjestu AVM može nastati izbočenje pluća - aneurizma. Mortalitet kod rupture aneurizme cerebralnih žila mnogo je veći nego kod AVM, a oko 50%. Budući da su AVM-ovi opasni za intrakranijalnu krvarenje u mladoj dobi s kasnijom smrtnošću ili invaliditetom, njihova pravodobna dijagnoza i liječenje stvarni su problemi moderne neurokirurgije i neurologije.

    Uzroci mozga AVM

    Arteriovene malformacije mozga proizlaze iz intrauterinih lokalnih poremećaja nastanka cerebralne vaskularne mreže. Uzroci takvih kršenja su različiti štetni čimbenici koji utječu na fetus tijekom antenatalnog razdoblja: povećana radioaktivna pozadina, intrauterine infekcije, bolesti trudnice (dijabetes, kronični glomerulonefritis, bronhijalna astma itd.), Opijenost, štetne navike trudnice (ovisnost o drogi, pušenje, alkoholizam ), prijem tijekom trudnoće farmaceutskih pripravaka koji imaju teratogeni učinak.

    Cerebralne arteriovenske malformacije mogu se nalaziti bilo gdje u mozgu: na površini iu dubini. Na mjestu lokalizacije AVM ne postoji kapilarna mreža, cirkulacija krvi dolazi izravno iz arterija u vene, što uzrokuje povećani pritisak i ekspanziju vene. U tom slučaju, ispuštanje krvi zaobilazeći kapilarnu mrežu može rezultirati pogoršanjem opskrbe krvlju u cerebralnom tkivu na AVM mjestu, što dovodi do kronične lokalne cerebralne ishemije.

    Razvrstavanje AVM mozga

    Prema njihovu tipu, malformacije cerebralne posude klasificirane su u arteriovensku, arterijsku i vensku. Arteriovne malformacije sastoje se od aduktacijske arterije, iscjedivačke vene i konglomerata promijenjenih posuda smještenih između njih. Dodijelite fistulous AVM, racionalnu AVM i mikromamalformaciju. Oko 75% slučajeva zauzima racionalna AVM. Izolirane arterijske ili venske malformacije, u kojima se opaža kružnost, odnosno samo arterije ili samo vene, prilično su rijetke.

    U veličini, cerebralni AVM podijeljeni su u male (promjera manje od 3 cm), medij (od 3 do 6 cm) i veliki (više od 6 cm). Po prirodi drenaže, AVM su razvrstani u imaju i nemaju duboke drenažne vene, tj. Vene koje spadaju u izravni sinus ili sustav velike cerebralne vene. Tu su i AVM koji se nalaze u ili izvan funkcionalno značajnih područja. Potonji uključuju senzoromotorni korteks, moždano stablo, talamus, duboke zone temporalnog režnja, senzorni govorni prostor (zona Vernike), središte Broca, okcipitalni režnja.

    U neurokirurškoj praksi, kako bi se utvrdio rizik od kirurškog zahvata za cerebralne vaskularne malformacije, koristi se AVM klasifikacija ovisno o kombinaciji točaka. Svaki znak (veličina, vrsta odvodnje i lokalizacija u odnosu na funkcionalna područja) dodjeljuje se određeni broj bodova od 0 do 3. Ovisno o rezultatima, AVM se klasificira od zanemarivog operativnog rizika (1 bod) do visokog operativnog rizika zbog tehnička složenost njegove eliminacije, visoki rizik smrti i invalidnosti (5 bodova).

    Simptomi AVM mozga

    U klinici cerebralne AVM razlikuju se hemoragične i torpidne varijante tečaja. Prema različitim izvješćima, hemoragična varijanta čini 50% do 70% AVM slučajeva. Tipična je za AVM male veličine s drenažnim žilama, kao i za AVM koji se nalaze u stražnjem dijelu lubanje. U pravilu, u takvim slučajevima pacijenti imaju arterijsku hipertenziju. Ovisno o lokaciji AVM-a, moguća je subarahnoidna krvarenja, koja zauzimaju oko 52% svih slučajeva AVM rupture. Preostalih 48% je zbog složenih hemoragija: parenhima s formiranjem intracerebralnih hematoma, epigastrične s formiranjem subduralnih hematoma i miješane. U nekim slučajevima, komplicirana krvarenja prate krvarenje u ventrikulama mozga.

    Klinika puknuća AVM-a ovisi o mjestu i brzini protoka krvi. U većini slučajeva dolazi do oštrog pogoršanja, povećava glavobolju, poremećaj svijesti (od zbunjenosti do koma). Parenhimska i mješovita krvarenja, zajedno s ovim, manifestiraju se fokalnim neurološkim simptomima: oštećenosti sluha, vizualnim poremećajima, paralizi i paralizi, gubitku osjetljivosti, motoričkoj afaziji ili disartriji.

    Torpidni uzorak je tipičniji za srednje i velike veličine cerebralne AVM koji se nalaze u cerebralnom korteksu. Karakteristična je klasterna cephalgia - paroksizmi glavobolje jedan za drugim, koji traju ne duže od 3 sata. Cephalgia nije toliko intenzivna kao kod razbijanja AVM-a, ali je redovita. U pozadini cephalge, broj pacijenata razvija konvulzivne napadaje, koji su često opće naravi. U drugim slučajevima, torpidni cerebralni AVM može oponašati simptome intracerebralnog tumora ili druge lezije u masu. U ovom slučaju, nastanak i postupno povećanje fokalnog neurološkog deficita.

    U djetinjstvu je zasebna vrsta cerebralne vaskularne malformacije - AVM vene Galena. Patologija je kongenitalna i prisutnost AVM-a na području velike moždane vene. AVM vene Galena zauzimaju oko trećinu svih slučajeva malformacija cerebralne krvožilne žlijezde koja se nalazi u pedijatriji. Karakterizira visoka smrtnost (do 90%). Najučinkovitiji je kirurško liječenje u prvoj godini života.

    Dijagnoza AVM mozga

    Razlog za upućivanje na neurolog prije rupture AVM-a može biti uporni glavobolje, prvi epiphrist, pojava fokalnih simptoma. Pacijent prolazi kroz rutinski pregled, uključujući EEG, Echo-EG i REG. Pri raskidu AVM dijagnostike se provodi u hitnim slučajevima. Najpoznatija je u dijagnostici vaskularnih malformacija tomografskih metoda. Slikovna tomografija i magnetska rezonancija mogu se koristiti za snimanje tkiva mozga i za ispitivanje krvnih žila. U slučaju rupture, AVM MRI mozga je informativniji od CT-a. To omogućuje prepoznavanje lokalizacije i veličine krvarenja, kako bi se razlikovalo od ostalih volumnih intrakranijalnih formacija (kronični hematom, tumor, apsces mozga, cerebralna cista).

    S krupnim protokom AVM, MRI i CT mozga mogu ostati normalni. U takvim slučajevima samo cerebralna angiografija i njegovi suvremeni kolege, CT krvnih žila i MR angiografija, mogu otkriti krvožilnu krvarenja. Studije cerebralnih žila provode se pomoću kontrastnih sredstava. Dijagnoza provodi neurokirurg, koji također procjenjuje operativni rizik i izvedivost kirurškog liječenja AVM-a. Treba imati na umu da u slučaju puknuća, u vezi sa stlačivanjem krvnih žila u uvjetima hematoma i edema mozga, tomografska veličina AVM-a može biti značajno manja nego stvarna.

    Liječenje mozga AVM

    Arteriovne malformacije mozga kod njihovog puknuća ili pri riziku takvih komplikacija treba ukloniti. Poželjno je planirano kirurško liječenje AVM-a. U slučaju rupture, provodi se nakon uklanjanja akutnog perioda krvarenja i resorpcije hematoma. U akutnom razdoblju, prema indikacijama, kirurško uklanjanje nastalog hematoma je moguće. Simultano uklanjanje oba hematoma i AVM provodi se samo lobar lokalizacijom vaskularne malformacije i njegovog malog promjera. U ventrikularnom krvarenju prvenstveno je prikazana vanjska ventrikularna drenaža.

    Klasično kirurško odstranjenje AVM-a izvodi se trepavom lubanje. Vodeće posude su koagulirane, AVM se izlučuje, posude koje izlaze iz malformacije su ligirane i AVM je izrezan. Takvo radikalno transkranijsko odstranjivanje AVM-a moguće je ako njen volumen nije veći od 100 ml i nalazi se izvan funkcionalno značajnih zona. S velikom količinom AVM često se pribjegava kombiniranom liječenju.

    Kada je transkranijalno uklanjanje AVM-a teško zbog svog položaja u funkcionalno značajnim područjima mozga i dubokih struktura, obavlja se radiosurgijsko uklanjanje AVM-a. Međutim, ova metoda je učinkovita samo za malformacije veličine ne više od 3 cm. Ako veličina AVM ne prelazi 1 cm, tada se potpuno uklanja u 90% slučajeva, a veličine preko 3 cm iznosi 30%. Nedostatak metode je dugo razdoblje (od 1 do 3 godine), što je neophodno za potpuno uništenje AVM-a. U nekim slučajevima potrebno je postupno ozračivanje malformacija tijekom nekoliko godina.

    Endovaskularna embolizacija rendgenskog zračenja koja dovodi do AVM arterija također se primjenjuje na načine eliminiranja moždanog AVM. Moguće je kada je dostupno vodeće posude za kateterizaciju. Embolizacija se provodi u fazama, a njegov volumen ovisi o vaskularnoj strukturi AVM. Potpuna embolizacija može se postići samo u 30% bolesnika. Ukupna embolizacija dobiva se u još 30%. U drugim slučajevima, embolizacija može biti samo djelomično.

    Kombinirana korak-po-korak liječenja AVM sastoji se u fazama uporabe nekoliko gore navedenih metoda. Na primjer, u slučaju nepotpune embolizacije AVM-a, sljedeći korak je transkranijska ekscizija preostalog dijela. U slučajevima kada potpuno uklanjanje AVM ne uspije, radiosurgijsko liječenje dodatno se primjenjuje. Takav multimodalni pristup liječenju cerebralnih vaskularnih malformacija pokazao se najučinkovitijim i opravdanim za AVM velike veličine.

    Što je vaskularna malformacija mozga?

    Pojam "malformacija" odnosi se na bilo koju razvojnu abnormalnost koja je uzrokovala fizičke promjene u strukturi ili funkciji organa i njegovih tkiva. Poremećaj može biti kongenitalan ili stečen. Malformacija cerebralnih žila često se manifestira u bolesnika u mladoj dobi od 10 do 30 godina. Bolest leži u pogrešnoj vezi s cerebralnim venama, arterijama i malim kapilarijama. Glavni simptomi poremećaja su lupanje glavobolja, ponekad dovodi do konvulzija.

    uzroci

    Vaskularne malformacije mozga su rijetke. Postoji 19 slučajeva patologije na 100 tisuća ljudi. Uzrok njezina izgleda još je nepoznat. Pretpostavlja se da ozljede i fetalne malformacije fetusa negativno utječu na strukturu plovila.

    Stručnjaci identificiraju dvije glavne skupine rizika:

    1. Muški spolni odnos (najčešće se javlja kod muškaraca).
    2. Genetske mutacije.

    Ovaj problem ostaje neistražen sve do kraja, stoga se pojavljuju različite hipoteze o prirodi njezine pojave. Neki stručnjaci govore o negativnim čimbenicima koji su trudnica bila izložena tijekom trudnoće (alkohol, droga, pušenje, uzimanje ilegalnih lijekova, kronične bolesti). Ova hipoteza se temelji na činjenici da je struktura fetalnih moždanih krvnih žila konačno formirana od 20. tjedna trudnoće, a do tog vremena, iako je ostala ranjiva, sklon je deformaciji kada se pojavljuju negativni čimbenici.

    Vrste i mehanizam razvoja malformacija

    U pravilu, vaskularna malformacija mozga javlja se kada su zahvaćene arterije i vene na poleđini hemisfere, ali oblikovanje patologije u bilo kojem drugom dijelu nije isključeno. Što je veći patološki čvor i to je dublji, to su izraženije neurološki simptomi.

    Patologija je podijeljena ovisno o tome koji su određeni plovili pogođeni:

    • S abnormalnim povezivanjem vene, formira se venska malformacija cerebralnih žila.
    • Ako se problem nalazi u arterijama koje se izravno pretvaraju u vene, onda je to arteriovenska malformacija mozga (AVM), koja se najčešće nalazi.

    U AVM patologiji, tanke žile koje povezuju vene s arterijama se okreću i transformiraju jedna na drugu, stvarajući vaskularno isprepletanje. U tom pleksusu nema zaštitnog zida koji se sastoji od kapilara, pa se protok krvi ubrzava u patološkom području. Kao rezultat toga, arterijske zidove hipertrofiraju i šire, a krvna žila ulazi u vene. U tom slučaju, srčani izlaz se značajno povećava, dajući značajan opterećenje na vene. Vene postaju velike, stalno pulsirane i napete.

    Weaves uzima krv i hranjive tvari, pljačka neurona. Zbog prisilnog gladi, funkcije moždanih stanica i metabolički procesi su poremećeni. Nastale malformacije su prilično ranjive jer su njihova plovila u stalnoj napetosti, što je opasno zbog njihovog iznenadnog puknuća i pojave krvarenja.

    Arteriovne promjene su:

    Kako se bolest očituje

    Veličina malformacije može biti vrlo različita: mala, srednja, velika. Najveći fokusi su sposobni izazvati masovna krvarenja i epileptičke napadaje. Ako je zahvaćeno područje mala, tada se u takvim slučajevima bolest ne osjeća duže vrijeme i slučajno se otkriva u dijagnozi drugih bolesti. Izraženije manifestacije patologije često se javljaju nakon ozljeda glave, stresa, tijekom trudnoće.

    Prema kliničkoj slici, postoje:

    • Torpidna priroda protoka, uz glavobolje, vrtoglavicu, mučninu. Takvi su simptomi inherentni mnogim bolestima pa je nemoguće sumnjati na patologiju. Fokus ispreplitanja obično se nalazi u kortikalnim slojevima mozga i simulira onkologiju znakovima.
    • Hemorrhagički karakter. Pojavljuje se u 70% žrtava. Ako je hemoragija mala, izraženi simptomi neće biti primjetni. Uz opsežnu krvarenje, vitalni centri mozga pogođeni su. Povezan s distrofnim promjenama u arterijama i njihovo naknadno raskidanje su moždani udar. Kao rezultat toga, žrtva može imati: oštećenje govora, vizije, sluha, problema s koordinacijom. U najgorem slučaju pacijent će biti koban.
    • Neurološki karakter s ozljedama kralježnične moždine. Manifested by bol u leđima i donjem dijelu leđa zbog činjenice da širenje, plovila stisnuti korijena živaca, nakon čega obamrlost od ekstremiteta i oslabljen osjetljivost kože pridružiti bol sindrom.

    Simptomi vaskularnih malformacija imaju svoje osobine i manifestiraju se u:

    • Napadi glavobolje.
    • Konvulzije s oslabljenom svjesnošću.
    • Slabost mišića.
    • Pareza udova.
    • Kršenje održivosti.
    • Gubitak vida (često uz rast koroidnog pleksusa u frontalnom režnju).
    • Problemi govora.

    Ako se u starijih ljudi otkriju nepravilnosti, često se više ne napreduje.

    Dijagnoza bolesti

    Ako sumnjate na vaskularnu bolest u mozgu ili leđnoj moždini, neurolozi će uputiti pacijenta na dijagnozu koja će odrediti mjesto fokusa, njegovu veličinu i karakteristične promjene u plućima. Uobičajene dijagnostičke metode su:

    • Snimanje magnetske rezonancije. Pokazuje točno gdje su se promjene dogodile.
    • Kompjutirana tomografija. Dopušta liječnicima prepoznati fokus bolesti.
    • Angiografija posuda s kontrastom. Pomaže identificirati isprepletene posude.
    • Duplex skeniranje. Registrira brzinu protoka krvi u posudama i pomaže da brzo pronađe patološko područje.

    Pacijenti moraju biti usmjereni na:

    • Opća ispitivanja krvi i urina.
    • Biokemija krvi.
    • Koagulacije.
    • Echoencephalogram.

    Također je potrebno savjetovanje o oftalmologu.

    Liječenje bolesti

    Metoda izbora terapijskih mjera u potpunosti ovisi o lokaciji, ozbiljnosti simptoma, vrsti patologa, individualnim karakteristikama pacijenta. Ako je osoba jako zabrinuta zbog glavobolja, propisati simptomatske lijekove (lijekove protiv bolova). Za grčeve konvulzije odabrana je antikonvulzivna terapija kako bi se izbjegli cerebralni edemi i smrt živčanih stanica.

    Postoje slučajevi kada je dovoljan da pacijenti budu stalno praćeni od strane liječnika i da uzimaju propisane lijekove koji smanjuju rizik od rupture koroidnog pleksusa. Ali ova metoda liječenja se koristi samo u odsutnosti izrazitih simptoma i pritužbi pacijenta.

    U drugim slučajevima, patološke žarišta se uklanjaju, a krvne zidove abnormalno nakupljenih posuda su lemljeni da ne bi poremetili opći protok krvi i normalizirali cirkulaciju krvi u mozgu. Kakve kirurške metode koriste, liječnici odlučuju. Primijenjeno na:

    • Kirurška resekcija je jedna od učinkovitih metoda liječenja malformacija. Ovo je kompleks neurokirurški postupak koji zahtijeva posebnu obuku. Ako choroidni pleksus nije dubok i njegova je veličina mala, onda je ova metoda najbolja. Ako je patologija u dubokim dijelovima mozga, preporučljivo je koristiti druge tehnike.
    • Embolizacija. Prikazano je s dubokim postavljanjem abnormalnih žila i velike veličine tumora. Liječenje malformacija ovom metodom sastoji se u uvođenju u posudu posebnu tvar koja blokira protok krvi i potiče prianjanje zidova oštećenih arterija i vene. Često, embolizacija se izvodi prije operacije.
    • Radiosurgijsko zračenje protona. Uništava oštećene žile i doprinosi potpunom uklanjanju malformacija. Ova se operacija provodi bez upotrebe kirurškog noža, što vam omogućuje izbjegavanje komplikacija i infekcije pacijenta. Ova vrsta operacije je prikazana s malim veličinama malformacije i dubokim položajem. Plovila koja primaju dozu zračenja postupno odumiru, a krv kroz njih prestane.

    Što je opasna malformacija

    Među vjerojatnim komplikacijama bolesti su:

    • Mogućnost raskida arterijske venske malformacije, nakon čega slijedi krvarenje uslijed prorjeđivanja vaskularnih zidova. Pogoršana cirkulacija povećava opterećenje oslabljenih zidova. Zbog povećanja pritiska dolazi do hemoragičnog moždanog udara. Takav pacijent mora biti hitno odveden u bolnicu, gdje će mu biti pružena stručna pomoć.
    • Nedostatak kisika u tkivima mozga zbog smanjene cirkulacije krvi dovodi do njihove postupne smrti, a kasnije - do infarkta u mozgu. Strašni simptomi patoloških procesa su gubitak pamćenja, zamagljen vid, problemi s govorom.
    • Paraliza. Može se pojaviti tijekom kompresije velikog vaskularnog pleksusa leđne moždine.

    Da bi se izbjegao razvoj komplikacija, nemoguće je odgoditi liječenje. Pacijenti trebaju koristiti sve metode liječenja arterijsko-venske malformacije koju su predložili stručnjaci. Ne smijemo zaboraviti da je cerebralna krvarenja završila s invaliditetom ili smrću pacijenta.

    Sprječavanje komplikacija

    Stručnjaci preporučuju svojim pacijentima da ne zanemaruju preventivne mjere koje imaju za cilj sprječavanje mogućih komplikacija. na sljedeći način:

    • Izuzmite teška fizička opterećenja koja zahtijevaju podizanje težine.
    • Izbjegavajte stresne situacije, duševno prelijevanje, jake nemire.
    • Stalno pratite tlak i izbjegavajte oštar porast. Ako osoba osjeća da se podiže pritisak (pojavljuje se glavobolja, pospanost se pojavljuje, prsti se zanijemljuju, lice postaje crveno, temperatura se povećava), trebate uzeti antihipertenzivni lijek koji je liječnik propisao.
    • Uključite u prehranu koja sadrži velike količine natrija (maslac, tvrdi i meki sirevi, orasi, kiseli kupus, plodovi mora).
    • Napustiti ovisnosti i piti alkohol.

    Pravovremeno kompetentno liječenje s resekcijom vaskularne zavojnice daje bolesniku mogućnost potpunog oporavka. Suvremene medicinske tehnologije omogućuju prepoznavanje bolesti u ranim fazama i pružaju pacijentu kvalificiranu pomoć.

    Koncept malformacija, vrsta i načina liječenja. informacije

    Malformacija (malformacija, lat. Malus - loše i formiranje, formacija) - bilo kakvo odstupanje od normalnog tjelesnog razvoja, razvojne anomalije, što rezultira grubim promjenama u strukturi i funkciji organa ili tkiva. To može biti kongenitalni ili stečeni razvojni nedostatak, kao i rezultat neke bolesti ili ozljede.

    Vaskularna malformacija odnosi se na abnormalni spoj arterija, vene ili oboje. To uključuje malformacije normalnih vena (venskog angioma) ili arterija koje se izravno pretvaraju u vene (arteriovenska malformacija ili AVM). Te su malformacije kongenitalne, a točan uzrok njihova nastanka je nepoznat.

    Ljestvica vaskularnih malformacija vrlo je različita. Velike malformacije mogu uzrokovati glavobolju, kompresiju mozga, što dovodi do krvarenja i epileptičkih napadaja.

    Najčešće postoji takva vrsta vaskularnih malformacija kao arteriovenska. Karakterizira ga ispreplitanje konvulzivnih tankih zidova, koje povezuju arterije i vene. Na temelju brojnih studija, ove su posude formirane od arteriovenskih fistula, koje se tijekom vremena povećavaju. Kao posljedica ove bolesti, nosioci se proširuju, a njihovi zidovi hipertrofiraju kroz izlazne vene i krv krvi izlaze iz krvi.

    U medicinskoj praksi postoje male i velike malformacije. S visoko razvijenim malformacijama, protok krvi postaje dovoljno jak da značajno poveća srčani učinak. Vene koje dolaze od malformacija imaju izgled divovskih pulsirajućih posuda.

    Arteriovene malformacije mogu nastati u svim dijelovima moždanih polutki, u moždanom sustavu iu leđnoj moždini, ali najveći od njih nastaju u stražnjim dijelovima hemisfere mozga. U muškaraca, arteriovenska malformacija je češća i može se pojaviti u različitim članovima obitelji tijekom jednog ili nekoliko generacija.

    Ove bolesti su obično prisutne od rođenja, ali se javljaju u dobi od 10 do 30 godina, au rijetkim slučajevima nakon 50 godina. Glavni simptomi bolesti su glavobolja (može biti jednostrana, pulsirajuća) i epileptički napadaji.
    U oko 30% slučajeva dolazi do djelomičnih napadaja (napadaja kod kojih se patološka aktivacija izolirane skupine neurona javlja u jednoj od hemisfere mozga), a kod 50% - intrakranijalna krvarenja. Najčešće, krvarenje je intrakerebralno, a samo mali dio krvi prodire u subarahnoidni prostor (šupljina između arahnoidnog i pijavog mater).

    Ponovljena krvarenja u prvih tjedana bolesti su izuzetno rijetka pa liječnici ne propisuju antifibrinolitičke lijekove (snižavajući fibrinolitičku aktivnost krvi).

    U medicinskoj praksi postoje slučajevi masovnog krvarenja, koji brzo dovode do smrti i malih (oko 1 cm u promjeru). U potonjem slučaju, ona je popraćena samo minimalnim fokalnim neurološkim patologijama ili je asimptomatska.

    Dijagnoza AVM-a uspostavljena je pomoću magnetske rezonancije (MRI), Računalne tomografije (CT angiografija) i cerebralne angiografije. AVM može iritirati okolni mozak i uzrokovati grčeve, glavobolje. Neobrađeni AVM-ovi mogu rasti i puknuti, što dovodi do intrakerebralne krvarenja i nezamjenjivog uništavanja mozga.

    Postoje tri vrste liječenja za malformacije: izravno mikrokirurško uklanjanje, stereotaktička radiosurgija i embolizacija (blokiranje krvnih žila) pomoću neuroendovaskularne metode. Iako mikrokirurški tretman često uklanja sve malformacije, u nekim se slučajevima koristi kombinacija različitih metoda. Nažalost, uporaba stereotaktne radiosurgery je moguća samo s malformacijama ne više od 3,5 cm. Upala u stijenku posude, koja uzrokuje zračenje, dovodi do postupnog (do 2 godine) zatvaranja malformacija. Tijekom embolizacije, tanki kateter se umetne u lumen posude za punjenje, a ljepilo ili male čestice se umetnu. Ponekad neuroendovaskularna metoda olakšava izravno uklanjanje malformacije ili smanjuje njegovu veličinu za stereotaktnu radiosurgiju.

    Druga vrsta malformacije je Chiari anomalija, kongenitalni poremećaj strukture mozga, kojeg karakterizira niska lokacija cerebelarnih tonzila.

    Ova bolest nazvana je austrijskim patologom Hansom Chiarijem, koji je 1891. godine opisao nekoliko vrsta abnormalnosti u mozgu i cerebelumu. Najčešće su anomalije Chiari I i II, pa ćemo ih u budućnosti samo raspravljati.

    S Chiarenim anomalijama, nisko ležeći krajnici cerebeluma sprečavaju slobodnu cirkulaciju leđne tekućine između mozga i kralježničke moždine. Tonsilovi blokiraju veliki zatamnjeni foramen jer čep upija usko grlo. Kao rezultat toga, odljeva cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina) je poremećena i nastaje hydrocephalus (kapsula mozga).

    Chiari malarija tipa I karakterizira pomicanje malih tonzila dolje kroz veliki okcipitalni foramen na gornje dijelove leđne moždine. Ova vrsta malformacije popraćena je hidromelijom (širenje središnjeg kanala leđne moždine) i obično se manifestira u adolescenciji ili u odrasloj dobi.

    Najčešći simptom je glavobolja. Posebno karakteristična bol u okcipitalnoj regiji, pogoršana kašljem i naprezanjem; bol u vratu; slabost i oslabljena osjetljivost ruku; nestabilni hod; dvostruko viđenje, nejasan govor, teško gutanje, povraćanje, tinitus.

    U adolescenata glavni su simptomi kršenje savijanja i smanjenje snage u rukama, gubitak boli i osjetljivost temperature u gornjoj polovici tijela i ruku.

    Liječenje: neurokirurški zahvat za dekompresiju stražnjeg lubanje fossa.

    U prisustvu hidrocefalusa izvodi se operacija premosnice.

    Chiari malarija tipa II, također poznata kao malformacija Arnold Chiari.

    Ova bolest dobila je ime po njemačkom patologu Juliusu Arnoldu, koji je 1984. godine opisao bolest.
    Učestalost ove bolesti je od 3,3 do 8,2 promatranja na 100 tisuća stanovnika.

    S Arnold Chiari anomalijom, uočeno je povećanje promjera velikog zatiljnog foramena. Donji dio cerebeluma (tonzili malog mozga) može pasti u povećani otvor i uzrokovati međusobnu kompresiju cerebeluma i kralježničke moždine. Moguće je i hidrocefalus (povećani tlak fluida u kavijalnoj šupljini), kardiovaskularne abnormalnosti, zatvoreni anus i drugi poremećaji probavnog trakta, te poremećaji u razvoju mokraćnog sustava.

    Iako uzrok Chiarijeve malformacije nije precizno poznat, postoji nekoliko dobro utemeljenih teorija koje upućuju na pomak u cerebelumu uslijed povećanog pritiska u nadmoćnim područjima.

    Dijagnoza je utvrđena rezultatima snimanja magnetske rezonancije. Ako je potrebno, obavlja se kompjutorizirana tomografija s trodimenzionalnom rekonstrukcijom okcipitalne kosti i cervikalnih kralješaka. Snimanje magnetske rezonancije omogućuje neurokirurgima da točno određuju količinu cerebelarnog pomaka, kako bi se utvrdio oblik malformacije i stupanj progresije bolesti.

    Simptomi anomalija Arnolda Chiarija - vrtoglavica i / ili neslobodnost (može se povećati okretanjem glave); buka (zujanje, zujanje, zviždanje, siktanje, itd.) u jednoj ili objema ušima (može se povećati kad se glava okrene); glavobolje povezane s povećanjem intrakranijskog tlaka (jače u jutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (boli pod točkom); nistagmus (prisilno trzanje očne jabučice). U teškim slučajevima može biti: prolazna sljepoća, dvostruka vizija ili drugi vidni poremećaji (mogu se pojaviti s okretanjem glave); tremor ruku, nogu, poremećaj kretanja; smanjenje osjetljivosti dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; slabost mišića lica, tijela, jednog ili više udova; nenamjerno ili teško mokrenje; gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).

    U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.

    Nažalost, samo kirurškim zahvatom moguće je liječenje malformacija Chiari i istodobna siringomijelija (kronična progresivna bolest živčanog sustava u kojem se šupljine formiraju u leđnoj moždini). Operacija se sastoji od lokalne dekompresije ili instalacije šalterskih tekućina. Lokalna dekompresija se provodi pod općom anestezijom i sastoji se od uklanjanja dijela okcipitalne kosti, kao i stražnjih polovica kralježaka I i / ili II, na mjesto gdje se tonovi cerebeluma spuštaju. Ova učinkovita operacija proširuje veliki zatiljni foramen i uklanja kompresiju moždanog sustava, leđne moždine i tonzola malog mozga. Tijekom operacije, dura mater također otvara debelu membranu koja okružuje mozak i leđnu moždinu. Krpica drugog tkiva (umjetno ili preuzeta od pacijenta) za više slobodnog prolaska cerebrospinalne tekućine ušivena je u otvoreni otpor.

    Rjeđe se provode operacije za isušivanje cerebrospinalne tekućine iz povećane kičmene moždine u prsima ili abdominalnoj šupljini posebnom šupljom cijevi s ventilom (shunt) ili u intratekalnom prostoru. Ponekad se te operacije izvode u fazama.

    Pinterest