EXAM 2015 / Teorija odgovora na pitanja / Arterio-venske malformacije

Arteriovenska malformacija 3 str.

Učestalost pojavljivanja 3 str.

Incidencija i smrtnost 3-4 str.

Uzroci malformacije 4-5 str.

Vrste malformacija vaskularnih bolesti 5 str.

Razvrstavanje arterio-venske malformacije 5-6 pp.

Tipična lokalizacija arterio-venske

malformacije mozga. 6 str.

Klinika arterio-venske malformacije 6-7 str.

Simptomi arterio-venske malformacije 7-9 str.

nepravilnosti 9-12 str.

Arterio-venozna malformacija (AVM) je kongenitalna anomalija razvoja vaskularnog sustava mozga, koja je drugačiji oblik i veličina svitka, nastala slučajnim ispreplitanjem patoloških žila. U 5% - 10% su uzrok ne-traumatske subarahnoidne krvarenja.

U arterio-venskim malformacijama, najčešće nema kapilarne mreže, zbog čega se izvodi izravno presađivanje krvi iz arterijskog bazena u sustav površinskih i dubokih vena. Funkcionalno, arteriovenska malformacija je izravni arterij-venski pomicanje bez intermedijarnih kapilara. Vjeruje se da se problem razvija između 45. i 60. dana embriogeneze. Primitivna cirkulacija krvi u mozgu započinje oko četvrtog tjedna embriogeneze, kada kapilarna mreža pokriva cijeli mozak. Neki od kapilara su povezani s velikim luminalnim strukturama, a primitivna vaskularna mreža razlikuje se u aferentne, efektivne i kapilarne komponente. AVM ruptura obično javlja u dobi od 20 do 40 godina.

Prema svjetskim podacima, učestalost pojave AVM varira od 0,89 do 1,24 na 100 000 stanovnika godišnje, prema izvješćima Australije, Švedske i Škotske. U Škotskoj, frekvencija pojave AVM-a doseže 18 na 100.000 stanovnika godišnje.

U SAD-u, učestalost AVM-a, prema prospektivnoj studiji, iznosila je 1,34 na 100.000 stanovnika godišnje.

Morbidnost i smrtnost Unatoč činjenici da samo u SAD-u, 300.000 pacijenata su identificirali AVM, od kojih je samo 12% simptomatsko. Smrt se javlja kod 10-15% pacijenata koji razvijaju krvarenje. 1) Hemorrhage. U studiji utemeljenoj na populaciji, 38-70% svih AVM-a pokazuje hemoragiju. Ukupni rizik od krvarenja u bolesnika s identificiranim AVM je oko 2-4% godišnje. Pacijenti s dovršenom krvarenja imaju povećan rizik za razvoj povratnih krvarenja, osobito tijekom prve godine nakon prve epizode. Učestalost hemoragijskih komplikacija se progresivno povećava nakon prve godine početka bolesti. Klinički i angiografski znakovi povezani s visokim rizikom od recidiva krvarenja uključuju pacijentov muški spol, malu AVM veličinu, lokalizaciju u bazalnom gangliju mozga i stražnjoj fozi, odvodnju u duboke vene mozga, jedan ili mali broj drenažnih vena, visoki tlak u hranjenju arterija, mjereno angiografijom. Tablica 1. Rizik od krvarenja od AVM

Vaskularne malformacije mozga: vrste, simptomi, dijagnoza, liječenje

Malformacija cerebralnih krvnih žila označava kongenitalnu patologiju razvoja krvožilnog sustava, koja se sastoji u netočnom povezivanju vena, arterija i manjih plovila. U pravilu, bolest se manifestira u dobi od 10-30 godina, iako je u medicinskoj praksi bilo pacijenata kod kojih je malformacija bila dijagnosticirana samo u odrasloj dobi. Među glavnim simptomima ove bolesti jaki su glavobolje pulsirajuće prirode, što ponekad može biti praćeno epipadijom.

Koncept malformacije

AVM - arteriovenska malformacija - smatra se kongenitalnom anomalijom, iako se ponekad može steći. Najčešće, patologija se manifestira u mozgu (mozak, kralježnica), ali drugi dijelovi tijela također nisu imuni od takvih pojava.

Fotografija: niz arteriovenskih malformacija

Točni uzroci razvojnih abnormalnosti su trenutno nepoznati, iako je najpopularnija hipoteza intrauterinska ozljeda fetusa. Veličina malformacije može biti različita; veće one dovode do kompresije mozga i značajno povećavaju rizik od krvarenja.

Najčešće se javlja arteriovenska malformacija. Sličnom prirodom nedostatka, isprepletene su tanke konvulzije koje povezuju vene i arterije. Najvjerojatnije, ovaj rezultat daje postupno povećanje fistula (arteriovenska).

Rezultat je širenje arterija i hipertrofija njihovih zidova, a krvni tlak arterija pomiče se na odlazne vene. Kardijalni učinak se značajno povećava, vene se uzimaju u obliku velikih posuda, stalno pulsirane i napete.

Svi dijelovi mozga podjednako su osjetljivi na formiranje malformacija, ali najveće formacije nalaze se upravo u stražnjim područjima obje hemisfere.

Najčešći oblik vaskularne malformacije

Moguće je da postoji genetska predispozicija za ovu patologiju, budući da se defekt može istodobno promatrati u nekoliko članova obitelji koji pripadaju različitim generacijama, dok se "nasljedne" malformacije najčešće nalaze kod muškaraca.

Oko polovice pacijenata ima cerebralno krvarenje, au trećini slučajeva opažaju se epizoda fokalne epilepsije, koje mogu imati i jednostavne i složene oblike.

Najčešće, hemoragija tijekom malformacije ima malu veličinu (oko 1 cm), dok postoji samo nekoliko žarišta vaskularnog i tkivnog oštećenja, a nema kliničkih simptoma. U rijetkim slučajevima, krvarenje može biti masivno, u tom slučaju ponekad završava smrću.

Malformacije Arnolda Chiarija

Malformacija Arnold Chiari također se smatra poremećajem porođaja. Patologiju karakterizira pogrešno mjesto krajnika u cerebelumu. Najčešći su oblici anomalije I i II, iako ih u stvarnosti ima više.

Cerebrospinalna tekućina (CSF) sa sličnim kvarom prestaje pravilno cirkulirati, jer niska lokacija tonzila ometa normalni protok metaboličkih procesa. Vrlo često, hidrocefalus je posljedica poremećaja odljeva, budući da tonzili praktički začepljuju mali occipitalni foramen.

Arnold Chiari malarija tipa 1 može se očitovati i kod adolescenata i odraslih, a često je obilježena prisutnošću hidromelije. Budući da se tonzoni pomiču prema gornjem dijelu kralježnične moždine, njegov se središnji kanal povećava.

Zdravi maleni mozak (lijevo) i malformacija Chiari (desno)

Vanjska manifestacija anomalija je glavobolja, lokalizirana u stražnjem dijelu glave; oni mogu biti pogoršani kašljem i nekim drugim pojavama. Među preostalim simptomima može se utvrditi slabost i gubitak osjetljivosti ekstremiteta, neizrazitog govora, poteškoća (zapanjujući) kod hodanja i gutanja, djelovanja povraćanja bez mučnine.

Među modernim teorijama o uzrocima anomalije Chiari, glavno mjesto zauzima hipoteza o pomicanju krajnika zbog povećanja pritiska u gornjim dijelovima cerebeluma.

MRI se smatra jedinom studijom koja točno može postaviti takvu dijagnozu; Među dodatnim instrumentalnim metodama koristi se tomografija pomoću računala, čija je svrha rekonstrukcija kosti zatiljka i kralješaka u trodimenzionalnoj projekciji. Zahvaljujući tome, moguće je utvrditi vrstu malformacije, stupanj istiskivanja samog cerebeluma i odrediti brzinu napredovanja bolesti.

Za liječenje malformacija mozga, Chiari se gotovo uvijek koristi kirurškom zahvatu, ako govorimo o slučajevima s teškim i intenzivnim kliničkim simptomima.

Malformacija Dandy Walkera

Malformacija Dandy-Walker je patologija razvoja IV ventrikula; u većini slučajeva uključuje komorbiditete. Najčešće je hidrocefalus (cerebralni edem) i cerebelarna hipoplazija.

Više od 90% bolesnika s sličnom patologijom ima hidrocefalus (GCF), ali istodobno je malformacija Dandy-Walker pronađena samo u malom postotku bolesnika s padom mozga.

Kao i kod drugih sličnih nedostataka, operacija je često jedina moguća alternativa, ali operacija ima niz specifičnih značajki zbog prirode patoloških procesa malformacije mozga. Jedan od najopasnijih procesa je povećanje rizika od gornjeg rezanja, tako da se preporučuje samo zaobilaženje lateralnih ventrikula.

Vrlo često, anomalija je popraćena kršenjem intelektualnog razvoja, samo oko polovice pacijenata ima odgovarajući uvjetno normalni indeks. Istodobno, pacijenti mogu doživjeti nedostatak koordinacije pokreta (ataksija) i spastičnosti, iako su epileptički napadaji rijetki i javljaju se samo u 10-15% pacijenata.

Uzroci, simptomi i učinci arteriovenskih malformacija

Arteriovenska malformacija cerebralnih žila očituje se kao posljedica intrauterinskih ozljeda i oštećenog razvoja fetusa, ali uzroci pojave nisu precizno poznati.

Stručnjaci su skloni vjerovati da nema izravne korelacije između prisutnosti ove anomalije i spola i dobi pacijenta, iako neke popularne hipoteze govore suprotno.

Trenutačno postoje samo dva glavna čimbenika rizika:

  • Pripada muškom spolu;
  • Genetska predispozicija.

Nedovoljno poznavanje problema zbog nedostatka potrebnih metoda i alata dovodi do pojave novih i novih hipoteza. Neki od njih govore o nasljednom kompleksu patologija i bolesti koje dovode do razvoja anomalije.

Simptomi i komplikacije

Arteriovenska malformacija mozga ponekad nema desetljećima nikakve izražene simptome pa pacijent ne mora sumnjati u takav problem. Najčešći razlog traženja liječničke pomoći jest ruptura malog ili velikog plovila, praćeno intrakerebralnim krvarenjem.

Stručnjaci iz inozemstva navode medicinske statistike prema kojima takva dijagnoza obično dolazi prilikom skeniranja mozga za planirani liječnički pregled ili kada traži medicinsku pomoć iz nekog drugog razloga.

Najčešći oblici arterijske venske malformacije:

  1. Epileptički napadaji različitih oblika ozbiljnosti;
  2. Glavobolja pulsirajuće prirode;
  3. Smanjenje osjetljivosti raznih područja (anestezija);
  4. Flaccidity, slabost, smanjenje performansi.

Povećanje intenziteta simptoma nužno se javlja kada se plovila probiju, uvijek uz krvarenje. Simptomi vaskularne malformacije mozga mogu se očitovati u adolescenciji iu zrelijoj dobi. Stručnjaci primjećuju da se manifestacije anomalija često promatraju do 45-50 godina. Budući da su cerebralna tkiva u slučaju cirkulacijskih poremećaja oštećena vremenom, intenzitet simptoma se postepeno povećava.

Obično se određena stabilnost u tijeku bolesti postiže 30-40 godina, nakon čega je početak novih simptoma praktički odsutan.

Karakteristike patološkog procesa mogu se pojaviti i kod nošenja djeteta, tako da novi simptomi, poput povećanja intenziteta postojećih, često prate trudnoću. Razlozi za to su porast količine krvi u majčinom tijelu i povećana cirkulacija krvi.

Među mogućim komplikacijama patologije, slijedeća dva predstavljaju opasnost po zdravlje, tako da se bolest ne bi trebala započeti:

  • Ruptura posude s krvarenjem javlja se uslijed prorjeđivanja. Pogoršana cirkulacija krvi dovodi do povećanja pritiska na oslabljene zidove, zbog čega dolazi do hemoragijskog moždanog udara.
  • Poremećaj opskrbe kisikom u mozgu može na kraju dovesti do djelomične ili potpune smrti njezinih tkiva - ishemijski moždani udar (cerebralni infarkt). Anestezija, gubitak vida, smanjena koordinacija kretanja i govora, poput ostalih simptoma, posljedica je gore opisanog postupka.

Dijagnoza i liječenje AVM-a

Vaskularna malformacija dijagnosticira se kada ga pregleda neurolog, koji može propisati nekoliko dodatnih studija, testova i testova radi razjašnjavanja dijagnoze.

Sljedeće su metode česte:

  1. Arteriografija (cerebralne) danas vam omogućuje da točno odredite problem. Tijekom arteriografije, posebni kateter s kontrastnim agensom umetnutim u femoralnu arteriju prolazi u krvne žile mozga. Specifični kemijski spoj koji koristi rendgenske snimke omogućuje otkrivanje trenutnog stanja plovila.
  2. CT (kompjutorska tomografija) ponekad se kombinira s gore navedenim, a u ovom se slučaju naziva kompjutorska tomografska angiografija. Dijagnostička tehnika također se temelji na dobivanju niza slika uporabom x-zračenja i kontrastnog sredstva.
  3. MRI za vaskularnu malformaciju smatra se učinkovitijim od dvije prethodne metode kada je u pitanju AVM. Metoda se temelji na korištenju magnetskih čestica, a ne na rendgenskim zrakama. Mr angiografija uključuje primjenu boje kontrasta.

Značajke liječenja

Vaskularne malformacije ukazuju na odnos između izbora metode liječenja i lokalizacije anomalije, njegove veličine, intenziteta njegovih simptoma i karakteristika pacijenta. Situacijsko liječenje sastoji se od uzimanja lijekova (teška glavobolja, napadaji).

Liječenje malformacije u nekim slučajevima može biti ograničeno na stalno praćenje pacijenta, uključujući sveobuhvatno ispitivanje tijela i konzervativnu terapiju. Ali takve metode se koriste samo u odsustvu simptoma ili slabog intenziteta manifestacija.

Postoje tri metode za brzo uklanjanje anomalije, a prikladnost njihova korištenja određuje liječnik koji vodi.

  • Kirurška resekcija se koristi za male veličine vaskularne malformacije, a smatra se jednim od najučinkovitijih i najsigurnijih tehnika. U slučaju da se patologija nalazi duboko u tkivu mozga, ova vrsta intervencije nije preporučljiva, budući da operacija uključuje određeni rizik.
  • Embolizacija se sastoji u uvođenju katetera, kojim su zahvaćene posude "lijepljene" da blokiraju protok krvi u njima. Metoda može biti osnovna i dodatna prije operacijske resekcije kako bi se smanjio rizik od teških krvarenja. U rijetkim slučajevima, endovaskularna embolizacija može značajno smanjiti ili potpuno zaustaviti manifestacije AVM.

Fotografija: Embolizacija malformacije mozga. Plastifikator začepljuje zahvaćene žile i usmjerava protok krvi do najbogatijih.

Arteriovenska malformacija

Arteriovenska malformacija (AVM) je patološka veza između vene i arterija, obično urođenih.

Genetska predispozicija za AVM i činjenice o njegovom prijenosu nasljeđivanjem nepoznata su. Vjeruje se da AVM nije nasljedna bolest.

U arterio-venskim malformacijama, najčešće nema kapilarne mreže, zbog čega se izvodi izravno presađivanje krvi iz arterijskog bazena u sustav površinskih i dubokih vena.

Glavni mehanizmi patološkog utjecaja arterio-venske malformacije na mozgu:

- Ruptura patološki promijenjenih tangula ili aneurizme arterija koji hrane AVM.

- Kronično krvožilni kvar zbog arterijanskog pomicanja.

- Sindrom probija normalni perfuzijski tlak.

sadržaj

Klinika arteriovenskih malformacija

1. Hemoragični tip bolesti - u 50 - 70% slučajeva. Ovakvu vrstu protoka karakterizira prisutnost arterijske hipertenzije kod pacijenta, malu veličinu malformacijskog mjesta, njegovo odvajanje u duboke vene i AVM stražnje kranijalne fossa.

2. Torpidni tip protoka, karakterističan za bolesnike s velikim AVM-om, lokalizaciju u korteksu, opskrbu krvlju granama središnje cerebralne arterije.

U 50% slučajeva, to je prvi simptom AVM manifestacije, što uzrokuje kobni rezultat u 10-15% (s aneurizmom do 50%) i invalidnosti u 20-30% bolesnika. (N. Martin i sur., 1994).

Godišnji rizik od krvarenja iz AVM je 1,5 - 3%. Tijekom prve godine nakon krvarenja, rizik recidiva je 6% i povećava se s dobi. (R. Braun i sur., 1990).

Tijekom života ponovno se javlja krvarenje u 34% pacijenata koji su preživjeli nakon prvog, a među onima koji su prošli drugi (do 29% smrtnosti) - 36% pati od treće. (G. Rasmussen 1996).

Krvarenje iz AVM uzrokuje 5-12% svih smrtnosti majke, 23% svih intrakranijalnih krvarenja u trudnica. (B. Karlsson i sur., 1997)

Slika subarahnoidnog krvarenja opažena je u 52% pacijenata (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).

U 47% bolesnika postoje komplicirani oblici hemoragije: kod stvaranja intrakerebralnih (38%), subduralnih (2%) i miješanih (13%) hematoma, ventrikularni hemokompleks se razvija u 47%.

Konvulzivni sindrom (u 26 - 67% bolesnika s AVM)

Klasterne glavobolje.

Progresivni neurološki deficit, kao kod tumora mozga.

Dijagnoza AVM

Da bi se dijagnosticirala vaskularna bolest kao arteriovenska malformacija, koriste se razne dijagnostičke metode.

  • Angiografija ("zlatni standard" za dijagnozu vaskularnih patologija)
  • CT angiografija (manje invazivna, ali manje informativna od angiografije)
  • Mr angiografija (neinformativna, sposobna pokazati samo velike malformacije)
  • Ultrazvučna dopplerska sonografija (jeftina i prilično informativna metoda, koja se ne koristi za dijagnosticiranje cerebralnih žila)

liječenje

Uglavnom se može liječiti endovaskularnom kirurgijom.

Načela kirurške njege bolesnika s AVM.

1. Puni tretman bolesnika s AVM-om zahtijeva mogućnost provođenja tri glavne opcije liječenja - kirurški, embolizacijski, radiosurgijski.

2. Odluka o taktici liječenja i kirurške intervencije na AVM-u treba obaviti kirurg koji ima osobno iskustvo na ovom području.

3. Kada se raspravlja o pitanju indikacija za aktivne metode liječenja bolesnika s AVM proći iz omjera rizika spontanog tijeka bolesti i rizika od komplikacija određene metode liječenja.

4. Glavni cilj bilo koje vrste intervencije je potpuno uništenje malformacije za prevenciju intrakranijalne krvarenja.

Stupanj radikalizma različitih metoda liječenja AVM

-Kirurško liječenje - radikalno uklanjanje AVM volumena do 100 ml tehnički je izvedivo.

-Embolizacija - radikalno zatvaranje AVM-a iz krvotoka moguće je u 10-40% pacijenata, au drugim slučajevima - uklanjanje AVM-a odvija se za 15-75%.

-Radiosurgijsko liječenje - potpuna obliteracija SM s promjerom manjom od 3 cm moguće je u 85% pacijenata (2 godine).

Trenutno se aktivno koriste kombinirane metode liječenja (embolizacija + operacija i / ili radiosurgery i druge kombinacije). To može značajno smanjiti rizik od komplikacija i povećati radikalnu prirodu intervencije.

Koncept malformacija, vrsta i načina liječenja. informacije

Malformacija (malformacija, lat. Malus - loše i formiranje, formacija) - bilo kakvo odstupanje od normalnog tjelesnog razvoja, razvojne anomalije, što rezultira grubim promjenama u strukturi i funkciji organa ili tkiva. To može biti kongenitalni ili stečeni razvojni nedostatak, kao i rezultat neke bolesti ili ozljede.

Vaskularna malformacija odnosi se na abnormalni spoj arterija, vene ili oboje. To uključuje malformacije normalnih vena (venskog angioma) ili arterija koje se izravno pretvaraju u vene (arteriovenska malformacija ili AVM). Te su malformacije kongenitalne, a točan uzrok njihova nastanka je nepoznat.

Ljestvica vaskularnih malformacija vrlo je različita. Velike malformacije mogu uzrokovati glavobolju, kompresiju mozga, što dovodi do krvarenja i epileptičkih napadaja.

Najčešće postoji takva vrsta vaskularnih malformacija kao arteriovenska. Karakterizira ga ispreplitanje konvulzivnih tankih zidova, koje povezuju arterije i vene. Na temelju brojnih studija, ove su posude formirane od arteriovenskih fistula, koje se tijekom vremena povećavaju. Kao posljedica ove bolesti, nosioci se proširuju, a njihovi zidovi hipertrofiraju kroz izlazne vene i krv krvi izlaze iz krvi.

U medicinskoj praksi postoje male i velike malformacije. S visoko razvijenim malformacijama, protok krvi postaje dovoljno jak da značajno poveća srčani učinak. Vene koje dolaze od malformacija imaju izgled divovskih pulsirajućih posuda.

Arteriovene malformacije mogu nastati u svim dijelovima moždanih polutki, u moždanom sustavu iu leđnoj moždini, ali najveći od njih nastaju u stražnjim dijelovima hemisfere mozga. U muškaraca, arteriovenska malformacija je češća i može se pojaviti u različitim članovima obitelji tijekom jednog ili nekoliko generacija.

Ove bolesti su obično prisutne od rođenja, ali se javljaju u dobi od 10 do 30 godina, au rijetkim slučajevima nakon 50 godina. Glavni simptomi bolesti su glavobolja (može biti jednostrana, pulsirajuća) i epileptički napadaji.
U oko 30% slučajeva dolazi do djelomičnih napadaja (napadaja kod kojih se patološka aktivacija izolirane skupine neurona javlja u jednoj od hemisfere mozga), a kod 50% - intrakranijalna krvarenja. Najčešće, krvarenje je intrakerebralno, a samo mali dio krvi prodire u subarahnoidni prostor (šupljina između arahnoidnog i pijavog mater).

Ponovljena krvarenja u prvih tjedana bolesti su izuzetno rijetka pa liječnici ne propisuju antifibrinolitičke lijekove (snižavajući fibrinolitičku aktivnost krvi).

U medicinskoj praksi postoje slučajevi masovnog krvarenja, koji brzo dovode do smrti i malih (oko 1 cm u promjeru). U potonjem slučaju, ona je popraćena samo minimalnim fokalnim neurološkim patologijama ili je asimptomatska.

Dijagnoza AVM-a uspostavljena je pomoću magnetske rezonancije (MRI), Računalne tomografije (CT angiografija) i cerebralne angiografije. AVM može iritirati okolni mozak i uzrokovati grčeve, glavobolje. Neobrađeni AVM-ovi mogu rasti i puknuti, što dovodi do intrakerebralne krvarenja i nezamjenjivog uništavanja mozga.

Postoje tri vrste liječenja za malformacije: izravno mikrokirurško uklanjanje, stereotaktička radiosurgija i embolizacija (blokiranje krvnih žila) pomoću neuroendovaskularne metode. Iako mikrokirurški tretman često uklanja sve malformacije, u nekim se slučajevima koristi kombinacija različitih metoda. Nažalost, uporaba stereotaktne radiosurgery je moguća samo s malformacijama ne više od 3,5 cm. Upala u stijenku posude, koja uzrokuje zračenje, dovodi do postupnog (do 2 godine) zatvaranja malformacija. Tijekom embolizacije, tanki kateter se umetne u lumen posude za punjenje, a ljepilo ili male čestice se umetnu. Ponekad neuroendovaskularna metoda olakšava izravno uklanjanje malformacije ili smanjuje njegovu veličinu za stereotaktnu radiosurgiju.

Druga vrsta malformacije je Chiari anomalija, kongenitalni poremećaj strukture mozga, kojeg karakterizira niska lokacija cerebelarnih tonzila.

Ova bolest nazvana je austrijskim patologom Hansom Chiarijem, koji je 1891. godine opisao nekoliko vrsta abnormalnosti u mozgu i cerebelumu. Najčešće su anomalije Chiari I i II, pa ćemo ih u budućnosti samo raspravljati.

S Chiarenim anomalijama, nisko ležeći krajnici cerebeluma sprečavaju slobodnu cirkulaciju leđne tekućine između mozga i kralježničke moždine. Tonsilovi blokiraju veliki zatamnjeni foramen jer čep upija usko grlo. Kao rezultat toga, odljeva cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina) je poremećena i nastaje hydrocephalus (kapsula mozga).

Chiari malarija tipa I karakterizira pomicanje malih tonzila dolje kroz veliki okcipitalni foramen na gornje dijelove leđne moždine. Ova vrsta malformacije popraćena je hidromelijom (širenje središnjeg kanala leđne moždine) i obično se manifestira u adolescenciji ili u odrasloj dobi.

Najčešći simptom je glavobolja. Posebno karakteristična bol u okcipitalnoj regiji, pogoršana kašljem i naprezanjem; bol u vratu; slabost i oslabljena osjetljivost ruku; nestabilni hod; dvostruko viđenje, nejasan govor, teško gutanje, povraćanje, tinitus.

U adolescenata glavni su simptomi kršenje savijanja i smanjenje snage u rukama, gubitak boli i osjetljivost temperature u gornjoj polovici tijela i ruku.

Liječenje: neurokirurški zahvat za dekompresiju stražnjeg lubanje fossa.

U prisustvu hidrocefalusa izvodi se operacija premosnice.

Chiari malarija tipa II, također poznata kao malformacija Arnold Chiari.

Ova bolest dobila je ime po njemačkom patologu Juliusu Arnoldu, koji je 1984. godine opisao bolest.
Učestalost ove bolesti je od 3,3 do 8,2 promatranja na 100 tisuća stanovnika.

S Arnold Chiari anomalijom, uočeno je povećanje promjera velikog zatiljnog foramena. Donji dio cerebeluma (tonzili malog mozga) može pasti u povećani otvor i uzrokovati međusobnu kompresiju cerebeluma i kralježničke moždine. Moguće je i hidrocefalus (povećani tlak fluida u kavijalnoj šupljini), kardiovaskularne abnormalnosti, zatvoreni anus i drugi poremećaji probavnog trakta, te poremećaji u razvoju mokraćnog sustava.

Iako uzrok Chiarijeve malformacije nije precizno poznat, postoji nekoliko dobro utemeljenih teorija koje upućuju na pomak u cerebelumu uslijed povećanog pritiska u nadmoćnim područjima.

Dijagnoza je utvrđena rezultatima snimanja magnetske rezonancije. Ako je potrebno, obavlja se kompjutorizirana tomografija s trodimenzionalnom rekonstrukcijom okcipitalne kosti i cervikalnih kralješaka. Snimanje magnetske rezonancije omogućuje neurokirurgima da točno određuju količinu cerebelarnog pomaka, kako bi se utvrdio oblik malformacije i stupanj progresije bolesti.

Simptomi anomalija Arnolda Chiarija - vrtoglavica i / ili neslobodnost (može se povećati okretanjem glave); buka (zujanje, zujanje, zviždanje, siktanje, itd.) u jednoj ili objema ušima (može se povećati kad se glava okrene); glavobolje povezane s povećanjem intrakranijskog tlaka (jače u jutro) ili s povećanjem tonusa mišića vrata (boli pod točkom); nistagmus (prisilno trzanje očne jabučice). U teškim slučajevima može biti: prolazna sljepoća, dvostruka vizija ili drugi vidni poremećaji (mogu se pojaviti s okretanjem glave); tremor ruku, nogu, poremećaj kretanja; smanjenje osjetljivosti dijela lica, dijela tijela, jednog ili više udova; slabost mišića lica, tijela, jednog ili više udova; nenamjerno ili teško mokrenje; gubitak svijesti (može se izazvati okretanjem glave).

U teškim slučajevima, razvoj stanja koja ugrožavaju infarkt mozga i leđne moždine.

Nažalost, samo kirurškim zahvatom moguće je liječenje malformacija Chiari i istodobna siringomijelija (kronična progresivna bolest živčanog sustava u kojem se šupljine formiraju u leđnoj moždini). Operacija se sastoji od lokalne dekompresije ili instalacije šalterskih tekućina. Lokalna dekompresija se provodi pod općom anestezijom i sastoji se od uklanjanja dijela okcipitalne kosti, kao i stražnjih polovica kralježaka I i / ili II, na mjesto gdje se tonovi cerebeluma spuštaju. Ova učinkovita operacija proširuje veliki zatiljni foramen i uklanja kompresiju moždanog sustava, leđne moždine i tonzola malog mozga. Tijekom operacije, dura mater također otvara debelu membranu koja okružuje mozak i leđnu moždinu. Krpica drugog tkiva (umjetno ili preuzeta od pacijenta) za više slobodnog prolaska cerebrospinalne tekućine ušivena je u otvoreni otpor.

Rjeđe se provode operacije za isušivanje cerebrospinalne tekućine iz povećane kičmene moždine u prsima ili abdominalnoj šupljini posebnom šupljom cijevi s ventilom (shunt) ili u intratekalnom prostoru. Ponekad se te operacije izvode u fazama.

Arteriovne malformacije mozga

Arteriovene malformacije mozga - kongenitalne anomalije cerebralnih žila, karakterizirane stvaranjem lokalnog vaskularnog konglomerata u kojem nema kapilarnih žila, a arterije izravno prolaze kroz vene. Arteriovene malformacije mozga očituju se uporni glavobolje, epileptički sindrom, intrakranijalno krvarenje kod raskida plućnih krvarenja. Dijagnoza se provodi pomoću CT i MRI cerebralnih žila. Kirurško liječenje: transcranialna ekscizija, radiosurgijska intervencija, endovaskularna embolizacija ili kombinacija tih tehnika.

Arteriovne malformacije mozga

Arteriovenska cerebralna malformacija (cerebralni AVM) je promijenjena područja cerebralne vaskularne mreže, u kojoj umjesto kapilara postoje brojne grane krivudavih arterija i vene koje tvore jedan vaskularni konglomerat ili spiralu. AVMs se odnose na vaskularne abnormalnosti mozga. Postoji 2 osobe od 100 tisuća ljudi. U većini slučajeva, klinički debi u razdoblju od 20 do 40 godina, u nekim slučajevima - kod osoba starijih od 50 godina. Arterije koje tvore AVM olabavile su zidove s nerazvijenim mišićnim slojem. To uzrokuje glavnu opasnost od krvožilnih malformacija - mogućnost njihovog raskida.

U prisutnosti AVM mozga procjenjuje se rizik od njegovog raskida na oko 2-4% godišnje. Ako se krvarenje već dogodilo, vjerojatnost ponavljanja je 6-18%. Mortalitet tijekom intrakranijalnog krvarenja iz AVM-a opažen je u 10% slučajeva, a trajna invalidnost opažena je kod polovice pacijenata. Zbog stanjivanja arterijalnog zida na mjestu AVM može nastati izbočenje pluća - aneurizma. Mortalitet kod rupture aneurizme cerebralnih žila mnogo je veći nego kod AVM, a oko 50%. Budući da su AVM-ovi opasni za intrakranijalnu krvarenje u mladoj dobi s kasnijom smrtnošću ili invaliditetom, njihova pravodobna dijagnoza i liječenje stvarni su problemi moderne neurokirurgije i neurologije.

Uzroci mozga AVM

Arteriovene malformacije mozga proizlaze iz intrauterinih lokalnih poremećaja nastanka cerebralne vaskularne mreže. Uzroci takvih kršenja su različiti štetni čimbenici koji utječu na fetus tijekom antenatalnog razdoblja: povećana radioaktivna pozadina, intrauterine infekcije, bolesti trudnice (dijabetes, kronični glomerulonefritis, bronhijalna astma itd.), Opijenost, štetne navike trudnice (ovisnost o drogi, pušenje, alkoholizam ), prijem tijekom trudnoće farmaceutskih pripravaka koji imaju teratogeni učinak.

Cerebralne arteriovenske malformacije mogu se nalaziti bilo gdje u mozgu: na površini iu dubini. Na mjestu lokalizacije AVM ne postoji kapilarna mreža, cirkulacija krvi dolazi izravno iz arterija u vene, što uzrokuje povećani pritisak i ekspanziju vene. U tom slučaju, ispuštanje krvi zaobilazeći kapilarnu mrežu može rezultirati pogoršanjem opskrbe krvlju u cerebralnom tkivu na AVM mjestu, što dovodi do kronične lokalne cerebralne ishemije.

Razvrstavanje AVM mozga

Prema njihovu tipu, malformacije cerebralne posude klasificirane su u arteriovensku, arterijsku i vensku. Arteriovne malformacije sastoje se od aduktacijske arterije, iscjedivačke vene i konglomerata promijenjenih posuda smještenih između njih. Dodijelite fistulous AVM, racionalnu AVM i mikromamalformaciju. Oko 75% slučajeva zauzima racionalna AVM. Izolirane arterijske ili venske malformacije, u kojima se opaža kružnost, odnosno samo arterije ili samo vene, prilično su rijetke.

U veličini, cerebralni AVM podijeljeni su u male (promjera manje od 3 cm), medij (od 3 do 6 cm) i veliki (više od 6 cm). Po prirodi drenaže, AVM su razvrstani u imaju i nemaju duboke drenažne vene, tj. Vene koje spadaju u izravni sinus ili sustav velike cerebralne vene. Tu su i AVM koji se nalaze u ili izvan funkcionalno značajnih područja. Potonji uključuju senzoromotorni korteks, moždano stablo, talamus, duboke zone temporalnog režnja, senzorni govorni prostor (zona Vernike), središte Broca, okcipitalni režnja.

U neurokirurškoj praksi, kako bi se utvrdio rizik od kirurškog zahvata za cerebralne vaskularne malformacije, koristi se AVM klasifikacija ovisno o kombinaciji točaka. Svaki znak (veličina, vrsta odvodnje i lokalizacija u odnosu na funkcionalna područja) dodjeljuje se određeni broj bodova od 0 do 3. Ovisno o rezultatima, AVM se klasificira od zanemarivog operativnog rizika (1 bod) do visokog operativnog rizika zbog tehnička složenost njegove eliminacije, visoki rizik smrti i invalidnosti (5 bodova).

Simptomi AVM mozga

U klinici cerebralne AVM razlikuju se hemoragične i torpidne varijante tečaja. Prema različitim izvješćima, hemoragična varijanta čini 50% do 70% AVM slučajeva. Tipična je za AVM male veličine s drenažnim žilama, kao i za AVM koji se nalaze u stražnjem dijelu lubanje. U pravilu, u takvim slučajevima pacijenti imaju arterijsku hipertenziju. Ovisno o lokaciji AVM-a, moguća je subarahnoidna krvarenja, koja zauzimaju oko 52% svih slučajeva AVM rupture. Preostalih 48% je zbog složenih hemoragija: parenhima s formiranjem intracerebralnih hematoma, epigastrične s formiranjem subduralnih hematoma i miješane. U nekim slučajevima, komplicirana krvarenja prate krvarenje u ventrikulama mozga.

Klinika puknuća AVM-a ovisi o mjestu i brzini protoka krvi. U većini slučajeva dolazi do oštrog pogoršanja, povećava glavobolju, poremećaj svijesti (od zbunjenosti do koma). Parenhimska i mješovita krvarenja, zajedno s ovim, manifestiraju se fokalnim neurološkim simptomima: oštećenosti sluha, vizualnim poremećajima, paralizi i paralizi, gubitku osjetljivosti, motoričkoj afaziji ili disartriji.

Torpidni uzorak je tipičniji za srednje i velike veličine cerebralne AVM koji se nalaze u cerebralnom korteksu. Karakteristična je klasterna cephalgia - paroksizmi glavobolje jedan za drugim, koji traju ne duže od 3 sata. Cephalgia nije toliko intenzivna kao kod razbijanja AVM-a, ali je redovita. U pozadini cephalge, broj pacijenata razvija konvulzivne napadaje, koji su često opće naravi. U drugim slučajevima, torpidni cerebralni AVM može oponašati simptome intracerebralnog tumora ili druge lezije u masu. U ovom slučaju, nastanak i postupno povećanje fokalnog neurološkog deficita.

U djetinjstvu je zasebna vrsta cerebralne vaskularne malformacije - AVM vene Galena. Patologija je kongenitalna i prisutnost AVM-a na području velike moždane vene. AVM vene Galena zauzimaju oko trećinu svih slučajeva malformacija cerebralne krvožilne žlijezde koja se nalazi u pedijatriji. Karakterizira visoka smrtnost (do 90%). Najučinkovitiji je kirurško liječenje u prvoj godini života.

Dijagnoza AVM mozga

Razlog za upućivanje na neurolog prije rupture AVM-a može biti uporni glavobolje, prvi epiphrist, pojava fokalnih simptoma. Pacijent prolazi kroz rutinski pregled, uključujući EEG, Echo-EG i REG. Pri raskidu AVM dijagnostike se provodi u hitnim slučajevima. Najpoznatija je u dijagnostici vaskularnih malformacija tomografskih metoda. Slikovna tomografija i magnetska rezonancija mogu se koristiti za snimanje tkiva mozga i za ispitivanje krvnih žila. U slučaju rupture, AVM MRI mozga je informativniji od CT-a. To omogućuje prepoznavanje lokalizacije i veličine krvarenja, kako bi se razlikovalo od ostalih volumnih intrakranijalnih formacija (kronični hematom, tumor, apsces mozga, cerebralna cista).

S krupnim protokom AVM, MRI i CT mozga mogu ostati normalni. U takvim slučajevima samo cerebralna angiografija i njegovi suvremeni kolege, CT krvnih žila i MR angiografija, mogu otkriti krvožilnu krvarenja. Studije cerebralnih žila provode se pomoću kontrastnih sredstava. Dijagnoza provodi neurokirurg, koji također procjenjuje operativni rizik i izvedivost kirurškog liječenja AVM-a. Treba imati na umu da u slučaju puknuća, u vezi sa stlačivanjem krvnih žila u uvjetima hematoma i edema mozga, tomografska veličina AVM-a može biti značajno manja nego stvarna.

Liječenje mozga AVM

Arteriovne malformacije mozga kod njihovog puknuća ili pri riziku takvih komplikacija treba ukloniti. Poželjno je planirano kirurško liječenje AVM-a. U slučaju rupture, provodi se nakon uklanjanja akutnog perioda krvarenja i resorpcije hematoma. U akutnom razdoblju, prema indikacijama, kirurško uklanjanje nastalog hematoma je moguće. Simultano uklanjanje oba hematoma i AVM provodi se samo lobar lokalizacijom vaskularne malformacije i njegovog malog promjera. U ventrikularnom krvarenju prvenstveno je prikazana vanjska ventrikularna drenaža.

Klasično kirurško odstranjenje AVM-a izvodi se trepavom lubanje. Vodeće posude su koagulirane, AVM se izlučuje, posude koje izlaze iz malformacije su ligirane i AVM je izrezan. Takvo radikalno transkranijsko odstranjivanje AVM-a moguće je ako njen volumen nije veći od 100 ml i nalazi se izvan funkcionalno značajnih zona. S velikom količinom AVM često se pribjegava kombiniranom liječenju.

Kada je transkranijalno uklanjanje AVM-a teško zbog svog položaja u funkcionalno značajnim područjima mozga i dubokih struktura, obavlja se radiosurgijsko uklanjanje AVM-a. Međutim, ova metoda je učinkovita samo za malformacije veličine ne više od 3 cm. Ako veličina AVM ne prelazi 1 cm, tada se potpuno uklanja u 90% slučajeva, a veličine preko 3 cm iznosi 30%. Nedostatak metode je dugo razdoblje (od 1 do 3 godine), što je neophodno za potpuno uništenje AVM-a. U nekim slučajevima potrebno je postupno ozračivanje malformacija tijekom nekoliko godina.

Endovaskularna embolizacija rendgenskog zračenja koja dovodi do AVM arterija također se primjenjuje na načine eliminiranja moždanog AVM. Moguće je kada je dostupno vodeće posude za kateterizaciju. Embolizacija se provodi u fazama, a njegov volumen ovisi o vaskularnoj strukturi AVM. Potpuna embolizacija može se postići samo u 30% bolesnika. Ukupna embolizacija dobiva se u još 30%. U drugim slučajevima, embolizacija može biti samo djelomično.

Kombinirana korak-po-korak liječenja AVM sastoji se u fazama uporabe nekoliko gore navedenih metoda. Na primjer, u slučaju nepotpune embolizacije AVM-a, sljedeći korak je transkranijska ekscizija preostalog dijela. U slučajevima kada potpuno uklanjanje AVM ne uspije, radiosurgijsko liječenje dodatno se primjenjuje. Takav multimodalni pristup liječenju cerebralnih vaskularnih malformacija pokazao se najučinkovitijim i opravdanim za AVM velike veličine.

Vaskularna malformacija: vrste, uzroci, dijagnoza i liječenje

Iz ovog članka saznat ćete: što je vaskularna malformacija, zašto postoji patologija, njegove glavne vrste. Kako se bolest očituje, suvremene mogućnosti dijagnoze i liječenja.

Malformacija je kršenje intrauterinalnog razvoja organa s patologijom njegove strukture i funkcije. Ovaj članak pruža informacije o vaskularnoj malformaciji.

Patološke promjene u arterijama i venama javljaju se tijekom formiranja embrija i mogu utjecati na bilo koji dio tijela. U suvremenoj medicini koristi se pojam "arteriovenska angiodisplikacija ili AVD", što je sinonim za krvožilnu krvarenja.

Patološke promjene uključuju stvaranje dodatnih vezivnih žila između arterijskih, venskih i limfnih komponenti sustava opskrbe krvi u različitim kombinacijama, što dovodi do gubitka krvi i pothranjenosti na području ispod lezije ("niži" - to jest, kada se tekućina pokreće). Kliničke manifestacije patologije ovise o veličini glavnih krvnih žila, razvoju mreže koja ih povezuje.

Kliknite na fotografiju za povećanje

Bolest se odlikuje dugim periodom asimptomatskog protoka, kada kardiovaskularni sustav nadoknađuje nastale kvarove.

Malformacije mozga i kičmene moždine najčešće su zastupljene u pojmovima pojavljivanja. Kliničke manifestacije javljaju se u dobi između 20 i 40 godina, žene su bolesne dva puta češće.

Lezije udova čine 5-20% svih angiodisplasija, a lokalizacija glave i vrata - 5-14%.

Većina nedostataka krvožilnog podrijetla - venske ili limfne oblike dominiraju ne-izlijevanja (bez velikih vezivnih posuda), s malom vaskularnom mrežom.

Oznaka bolesti i ozbiljnost tečaja povezanog s pogođenim područjem. Opsežne malformacije posuda s oštećenjem organa središnjeg živčanog sustava (mozga, leđne moždine) i unutarnjih organa (crijeva) su opasne. Teška komplikacija bolesti - krvarenje, u nekim slučajevima s kobnim ishodom.

Vaskularne malformacije s primarnom manifestacijom u djetinjstvu razlikuju se zbog slabe prognoze u smislu liječenja i potpune kompenzacije patologije. Bolest, najprije dijagnosticirana nakon 40-50 godina, ima najpovoljniju prognozu za potpuno oporavak.

Primarna dijagnoza vaskularnih malformacija može biti bilo koji liječnik, ali suvremeni pristup liječenju zahtijeva sudjelovanje brojnih liječnika: vaskularnih i endovaskularnih kirurga, specijalista u plastičnim i neurokirurškim područjima.

Patologija se formira u prenatalnom razvoju, ali se najčešće manifestira u odrasloj dobi.

Uzroci i mehanizam razvoja patologije

Unatoč rijetkosti, vaskularne malformacije mogu biti vrlo teške, što značajno ometaju kvalitetu života pa stoga, u tijeku je rad na identificiranju uzroka pojave.

Glavni uzročni čimbenici:

  1. Genetski. Povezan s pojavom patoloških promjena u brojnim genima, često je nasljedna. Najpoznatiji od tih malformacija je Oslerov sindrom (više "pauk vene" na koži i sluznici).
  2. Random. Vaskularne malformacije koje nisu dio poznatih sindroma su češće od jednog karaktera.

Bez obzira na uzrok, mehanizam za razvoj malformacija je isti: tijekom intrauterinog formiranja sustava opskrbe krvlju nastaju dodatne veze između plovila s formiranjem zona patološkog krvotvora ("središnja zona"). Ovisno o vremenu pojavljivanja patologije, komunikacija može biti labav (ne-izljeva) u prirodi, ako se kvar pojavio u prvim tjednima nakon začeća ili stabljike - to je razvoj defekta na kraju prvog - početak drugog tromjesečja.

Sposobnost angiodisplasija da se poveća ili ponovi s vremenom nakon tretmana povezana je sa očuvanjem stanica patoloških žila funkcije rasta svojstvenih u stanicama embrija.

Klasifikacija i vrste vaskularne malformacije

Postoji nekoliko klasifikacija nasljednih angiodisplasija, u kliničkoj praksi sve one međusobno nadopunjuju i omogućuju razvijanje individualnog plana liječenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacija.
Tip 1 (arteriovenska fistula): zaobilaznica (slovo W na slici) obično je tri zasebne arterije (slovo A na slici) i jedina ispuštena vena (slovo B na slici).
Tip 2 (arteriovenska fistula): zaobilaznica (III) višestrukih arteriola (A) i odvodne vene (B).
Tip 3 (arteriol-venska fistula): višestruki shunt (W) između arteriola (A) i venula (B).

Razvrstavanje u Hamburg

Procjenjuje vodeću vrstu vaskularnih poremećaja:

  1. Arterijska.
  2. Venska.
  3. Usporavanje arteriovizma.
  4. Limfna.
  5. Microvaskularni (kapilarni).
  6. U kombinaciji.

Uključuje podklasifikaciju koja se temelji na vrsti spojnih posuda i dubini mjesta:

  • stabljike i ne-stabljike (jednostruki ili labav tip vaskularnih spojeva);
  • razgraničeni i difuzni oblici (prema vrsti oštećenja tkiva);
  • duboke i površne oblike.

Klasifikacija Međunarodnog društva za proučavanje vaskularnih anomalija (ISSVA)

Procjenjuje brzinu protoka krvi u patološkim oblicima i ističe benigne tumore (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Klasifikacija Schobinger

Odražava postavljeni razvoj patologije, koristi se za odabir optimalnog liječenja.

Ultrazvučno ispitivanje krvnih žila je pražnjenje krvi iz arterija u venski krevet

Vaskularna malformacija izgleda kao benigni tumor krvožilnog sustava

Plovila su porasla u promjeru

Vene su se proširile, kružne

Utvrđeno je povećanom pulsnošću arterija

Malnutricija tkiva s ulceracijom i krvarenjem

Uništavanje koštanih struktura (s lokalizacijom u kostima)

Kardiovaskularna insuficijencija s povećanjem lijeve klijetke

Karakteristični simptomi

Simptom kompleksa u angiodisplasiji je raznolik, ovisi o lokalizaciji patoloških promjena, uključuje:

  • promjene kože - od crvenila i zadebljanja do ulceracije;
  • bol sindrom;
  • kršenje osjetljivosti;
  • zarazne lezije na području patologije;
  • krvarenja;
  • poremećaji središnjeg živčanog sustava (pareza, paraliza, poremećena koordinacija, govor);
  • znakovi kardiovaskularne insuficijencije (stupanj dekompenzacije).

U rijetkim slučajevima, malformacija cerebralnih žila, komplicirana krvarenjem, je kobna.

  • U novorođenčadi, angiodisplasia se može manifestirati kao "crvena točka", što čini dijagnozu teškom. Da bi se utvrdilo vrstu patološkog procesa potrebno je dodatno ispitivanje (ultrazvučno skeniranje, ponekad biopsija tkiva).

  • Oznaka i tijek bolesti ovise o zoni ili organu lezije. U prvoj fazi procesa, postoji samo lokalno povećanje temperature, uz rast angiodisplase i uključivanje okolnih struktura, edem, povećanje duljine i promjera krvnih žila, sekundarni pojačani rast tkiva oko malformacije.
  • Često krvarenje je prvi klinički simptom latentnih oblika patologije, koji je karakterističan za angiodisplasiju središnjeg živčanog sustava ili unutarnjih organa.
  • Promjene kože kreću se od suptilnih "zvijezda" do velikih netransparentnih mrežica s blijedim središtem. S lokalizacijom malformacija u rukama i nogama u kasnim fazama, postoji porast mekih i koštanih tkiva, što se klinički očituje različitim duljinama udova, što je kršenje hoda. Opsežne vaskularne patologije dovode do ozbiljne limfo-venske insuficijencije, sindroma boli, prisiljavajući da izvrše amputirajuće stanja radi liječenja.
  • Kršenje kvalitete života s kasnije invaliditetom tijekom vaskularnih malformacija je rijetko. Jedna lezija izvan središnjeg živčanog sustava imaju dobru prognozu za liječenje, podložno pravovremenoj dijagnozi i adekvatnom liječenju. U slučaju nasljednih oblika s velikim oštećenjem unutarnjih organa i mozga, prognozu je slaba (Merrittov javor).
  • dijagnostika

    Kompletna anketa o pacijentu (ili njegovim roditeljima) i temeljitom pregledu omogućuju sumnju na arteriovensku angiodisplasiju u slučajevima površinskog položaja ili prijelaza u fazu aktivnog rasta.

    Sumnja na nepravilnost patologije cerebralnih žila uzrokuje pritužbe vezane za:

    • povećanje sindroma boli;
    • rekurentni hod, oštećenje sluha ili sluha;
    • epizoda vrtoglavice, napadaja ili gubitka svijesti.

    Ako imate bilo kakvih sumnji, liječnik će propisati kompleks studija kako bi razjasnio uzrok patologije. "Zlatni standard" dijagnostike razvijen je za angiodisplasije:

    Jasno određuje vrstu krvotoka u malformaciji (brz, spor ili odsutan)

    Zahtijeva visoku razinu stručnog usavršavanja

    Studija je neinformativna s dubokim položajem patologije ili lokalizacije u kostima, organima središnjeg živčanog sustava

    Glavna metoda istraživanja u malformacijama cerebralnih žila i unutarnjih organa

    Izlaganje zračenju ne dopušta sigurnu uporabu kod djece

    Može zamijeniti dijagnostičku radiopaknu angiografiju

    Minus istraživanja je velika doza zračenja, što ga čini teško koristiti u širokoj praksi

    Scintigrafija cijelog tijela s označenim crvenim krvnim stanicama je metoda izbora za praćenje bolesnika s tretiranom angiodisplasijom ekstremiteta.

    Da bi se smanjila količina izloženosti zračenju, prikazane su visoko selektivne studije (pregled odabranih posuda)

    Metode liječenja

    Glavni cilj liječenja arteriovenskog angiodisplasija je potpuno uklanjanje ili zaustavljanje svih povezanih posuda ("središnji fokus"). Ligiranje ležajnih arterija ili pojedinačni vaskularni šunci dovode do progresije bolesti i danas je gruba kršenja protokola liječenja.

    Kirurške metode

    1. Otvorena ili abdominalna operacija uz odstranjivanje cijelog volumena lezije, uključujući okolno tkivo, je "zlatni standard" iscjeljivanja. Zajednički procesi ili lokalizacija patologije (lice, vrat) ne dopuštaju uvijek radikalnu (s potpunom ekscizijom) operacije. U takvim slučajevima, kombinacija s endovaskularnom (intravaskularnom) metodom omogućuje povećanje postotka potpunog uklanjanja patoloških tkiva.

    Medicinske metode

    Pokazano je da se koristi za liječenje lijekova s ​​inhibirajućim rastom krvnih žila (Doksiciklin, Avastin, Rapamicin) djelotvorno u smanjenju boli i edema, bez odgovora od primarne patološkog fokusa. Istraživanja u ovom području liječenja su u tijeku.

    pogled

    Prognoza ovisi o vremenu dijagnoze, potpunosti liječenja. U slučaju manifestacije i progresije bolesti u djece, tijek malignih žila je agresivan, brzo se kreće u fazu nemogućnosti potpunog izrezivanja. Liječenje u takvim slučajevima ima pomoćnu prirodu, usmjerenu na sprječavanje sekundarnih promjena tkiva (čir, krvarenje).

    Asimptomatski tijek bolesti do 40-50 godina razlikuje se od dobre prognoze u smislu potpunog izlječenja i očuvanja kvalitete života.

    Moguće je govoriti o stalnom liječenju u slučajevima pojedinih ne-opsežnih lezija, kada je moguće potpuno kirurško izrezivanje fokusa. Ako je operacija potpuno tehnički nemoguća, uvijek postoji povratak bolesti.

    Pinterest